血管性血友病.pptx

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血管性血友病演讲人:03-24

CONTENTS疾病概述诊断与鉴别诊断治疗与预防策略患者管理与教育研究进展与未来方向

疾病概述01

血管性血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是由于血管性血友病因子(vWF)基因突变导致的血浆vWF数量减少或质量异常。vWF基因突变导致vWF的合成、分泌、多聚化、与血小板或内皮下基质的相互作用等环节发生异常,进而引起出血倾向。定义与发病机制发病机制定义

国外报道vWD的发病率约为千分之一,不同种族和地区间存在差异。发病率不同地域和种族的血管性血友病发病率和类型分布有所不同,可能与遗传因素和环境因素有关。地域差异发病率及地域差异

遗传方式血管性血友病主要为常染色体显

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