自身免疫性疾病的免疫学检验（免疫学检验技术课件）.pptx

自身免疫病概述

自身免疫病概述自身免疫病（AID）概念“自己打自己”在某些原因的诱发下，自身免疫耐受被破坏，自身免疫的持续存在会导致相应的自身组织细胞的受损及器官功能障碍。自身耐受→自身免疫

自身免疫病概述自身免疫病（AID）分类（1）病程：急性/慢性；（2）病因：原发性/继发性；（3）受累系统：结缔组织病、神经肌肉疾病等；（4）自身抗原分布范围：器官特异性/非器官特异性

自身免疫病概述自身免疫病（AID）分类系统性红斑狼疮（SLE）类风湿性关节炎（RA）干燥综合征（SS）混合性结缔组织病（MCTD）Graves病重症肌无力（MG）

自身免疫病概述自身免疫病（AID）发病机制（1）自身抗原来源1）隐蔽抗原的释放（眼晶状体、葡萄膜、精子、甲状腺球蛋白等）2）自身抗原改变（理化或生物因素导致）3）分子模拟（外源性抗原的分子结构与机体某些组织结构类似）4）表位扩展（优势表位→隐蔽表位）（2）免疫细胞和免疫调节功能异常

自身免疫病概述自身免疫病（AID）发病机制（3）机制：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型超敏反应（对机体有害的一面）（4）其他因素1）遗传因素：MHC多态性（控制免疫应答的主要基因）2）生理因素：随年龄增长发病率上升3）环境因素：如SLE患者暴露于紫外线

自身免疫病概述自身免疫病（AID）特征（1）患者血液中可测出高效价的自身抗体和（或）自身反应性T细胞；（2）自身抗体和（或）自身反应性T细胞作用于靶抗原所在的组织细胞，导致组织损伤或功能障碍；

自身免疫病概述自身免疫病（AID）特征（3）用相同抗原在动物中可造出疾病模型，并通过自身抗体或相应致敏T细胞使疾病在同系动物间被动转移；（4）有一定遗传倾向（免疫应答受基因控制）；（5）转归与自身免疫强度有关；

自身免疫病概述自身免疫病（AID）特征（6）多数病因不明；（7）部分自身免疫病好发于女性（女多于男），发病率随年龄增长而上升（老多于少）；（8）免疫抑制剂治疗有效但不能根治。

自身免疫病检查

自身免疫病检查抗核抗体（ANA）概念/特点概念：抗各种真核细胞核成分的抗体的总称。特点：主要是IgG，无器官和种属特异性。标本：血清等。

提问自身免疫病检查真核细胞的细胞核内有哪些成分？1）DNA2）组蛋白3）非组蛋白4）酶5）RNA6）...

自身免疫病检查抗核抗体（ANA）类型（1）抗DNA抗体1）双链（dsDNA）/天然（nDNA）DNA→抗双链（dsDNA）/天然（nDNA）DNA（SLE特征性标志抗体，阴性不能排除SLE）2）单链（ssDNA）/变性DNA（dDNA）→抗单链（ssDNA）/变性DNA（特异性较差）

自身免疫病检查抗核抗体（ANA）类型（2）抗组蛋白抗体（AHA）1）组蛋白→抗组蛋白抗体（AHA）2）组蛋白的不同亚单位H-1、H2A、H-2B、H-3、H-4→抗H-1、抗H2A、抗H-2B、抗H-3、抗H-4（抗H-1、抗H-2B与SLE的活动性有关）

自身免疫病检查抗核抗体（ANA）类型（3）抗DNP抗体核蛋白抗原（DNP）：DNA-蛋白质复合物1）不溶性DNP→不溶性DNP抗体（形成狼疮细胞的因子）2）可溶性DNP→可溶性DNP抗体（4）抗核小体抗体核小体→抗核小体抗体（AnuA）

自身免疫病检查抗核抗体（ANA）类型（5）抗ENA抗体可提取性核抗原（ENA）：多从动物胸腺中提取，先将胸腺匀浆分离出细胞核，再经盐水或磷酸盐缓冲液（PBS）从胞核中提取。

自身免疫病检查抗核抗体（ANA）类型1）抗nRNP抗体（高效价→MCTD）2）抗Sm抗体（来源于患者的姓“Smith”）（SLE特异性抗体）3）抗SSA抗体和抗SSB抗体（SS中最常见）4）抗Jo-1抗体（多发性肌炎、皮肌炎）5）抗Scl-70抗体（进行性系统性硬化症）

自身免疫病检查自身抗体检测的一般原则1）筛选试验与确诊性试验的合理组合。2）结合临床症状选择性检测相关的自身抗体。3）切忌盲目的全面检测自身抗体。4）通常以抗核抗体作为筛选试验，ANA在许多AID中可呈阳性。5）ANA阳性时，再进行针对特异性靶抗原成分的自身抗体的检测，达到明确诊断的目的。

自身免疫病检查抗核抗体（ANA）检测方法（1）间接免疫荧光法（IIF）（总ANA筛选试验首选）原理：以培养的He-2细胞作为抗原基质，血样中ANA与核抗原结合后形成IC，再加入FITC标记的抗人IgG，形成标记抗体-抗原-抗体复合物，荧光显微镜下观察。结果：均质型、斑点型、核膜型/周边型、核仁型、着丝点型

自身免疫病检查

自身免疫病检查抗核抗体（ANA）检测方法结果：均质型（抗DNA、AHA）斑点型（抗ENA）核膜型/