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疑难病例讨论(一);病例1;根据以上病史特点,考虑…………;朗格汉斯细胞组织-细胞增生症
勒雪病:发热、皮疹、肝脾淋巴结肿
韩薛柯病:2-4岁多见,起病缓慢,骨和软组织均可损害(最早最常见为颅骨缺损),突眼,尿崩,孤立稀疏的黄色丘疹。
骨嗜酸粒细胞肉芽肿:4-7岁多见,骨质破坏,多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等。
混合型:勒雪病和韩薛柯病联合表现:发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾大。重症者有勒雪病的典型皮疹、肺部改变。轻者多骨骼破坏。
需完善检查:血常规(贫血)、骨髓(10-15%组织细胞增多)、X线检查(肺部透亮减低呈毛玻璃样等、骨骼虫蚀样改变至巨大缺损)、病理(皮疹压片和病灶活体组织检查)、α-D甘露糖酶试验阳性、花生凝集素结合试验阳性。;结核;结缔组织病;多发性骨髓瘤;恶性淋巴瘤;完
谢谢
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