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;概述
病因及发病机制
临床表现
实验室检查;IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积（免疫病理）
IgA肾病是一组临床、病理表现多样
原发性肾小球疾病;IgA肾病人群发病率估计
25-50/100,000
尸解报告(新加坡)
2-5%;1.肾活检指征
2.免疫荧光技术
3.地域？
4.种族？;肾小球系膜区IgA和C3沉积
肾小球系膜区电子致密物沉积
皮下和肌肉血管壁IgA和C3沉积
血清中检测到IgA型免疫复合物
IgA肾病可复发于移植肾;可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道
皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易沉积于肾脏;病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3
EB病毒、克萨奇病毒
支原体
食物;正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
有少部分粘膜分泌的IgA2
IgA肾病病人血清IgA升高
由多聚IgA1升高引起
肾脏沉积的IgA是IgA1多聚体(pIgA1)
在肾小球系膜IgA沉积区发现J链沉积
大多数研究显示糖基化异常的多聚IgA1（pIgA1）的产生可能是IgA肾病发病中的关键环节。;正常IgA1的代谢
IgA1重链有含5个丝氨酸残基的铰链区
N-乙酰半乳糖与这些残基连接
N-乙酰半乳糖与肝脏ASGPR受体结合
肝脏摄取清除IgA1
IgA肾病患者丝氨酸残基半乳糖化障碍
证据:B细胞内半乳糖转移酶活性下降
后果:肝脏清除IgA减少
IgA容易和肾脏结合
IgA肾病患者IgA1分子序列无异常
;肾小球IgA1沉积;;小于30%病人有以下抗原的自身抗体
系膜细胞膜抗原;单链DNA
内皮细胞;心磷脂
少部分病人有IgA-ANCA
不是针对MPO或PR3
部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物
纤维粘连蛋白可以和胶原结合
50%病人有IgA-RF
改变抗原-抗体复合物的溶解性能;80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状;急性肾炎综合征
肾病综合征
慢性肾炎
急进性肾炎
隐匿性肾炎;40-50%肉眼血尿,与感染关系密切
可伴尿路烧灼感
非特异症状:无力、发烧、肌肉疼
腰腹痛
儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能）
伴蛋白尿
30-40%镜下血尿
伴或不伴蛋白尿
间断肉眼血尿
部分病人没有血尿？;小于1.0g/d:最多
小于3.5g/d:70%左右
肾病综合征范围蛋白尿:17%左右
肾病综合征:14%左右;肾病性水肿
肾炎性水肿;早期高血压者???:5-10%
随病程进展高血压者越来越多
40岁后30-40%病人有高血压
恶性高血压少见;急性肾衰竭
II型新月体肾炎
合并急性肾小管坏死
合并急性间质性肾炎
肾前性
肾后性
每年有1-2%进入ESRD;尿检OB/PRO镜检变形红细胞
肾功能检查
30-50%病人血清IgA升高
IgA-纤维粘连蛋白复合物(+)
IgA1多聚体
部分病人出现自身抗体
系膜细胞膜抗原;单链DNA;IgA-ANCA
内皮细胞;心磷脂;IgA-RF
食物抗体和病原抗体;IgA沿毛细血管沉积
敏感性:75%
特异性:88%
常伴C3沉积
如果有其它成分沉积,应当怀疑其它疾病
;光学显微镜：最多见是系膜增生性病变
其它可见
轻微病变；局灶增生性
膜增殖性改变；毛细血管内增生
新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化
增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主
电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积;沉积物为IgA1多聚体
可伴少量IgG、IgM沉积
可伴纤维蛋白沉积:常有新月体
可伴毛细血管襻沉积:病情较重;巨块状电子致密物
系膜区
基底膜;肾小球
轻度系膜细胞和基质增生
无硬化、新月体、球囊粘连
肾间质和血管
无病变;肾小球
系膜细胞轻度增生
局灶节段性肾小球硬化样病变
无新月体
肾间质和血管
无病变;肾小球
系膜细胞和基质增生50%
新月体、球囊粘连
肾间质和血管
无病变;肾小球
系膜细胞和基质弥漫增生50%，病变可呈节段性或球形
新月体、球囊粘连
肾间质和血管
无病变;肾小球
严重系膜细胞和基质增生
40%硬化
肾间质和血管
间质细胞浸润和纤维化
小管萎缩
肾内小动脉明显增生;确诊必须依靠免疫病理结果;和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎
薄基底膜肾病
AlportSyndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎
酒精性肝硬化
狼疮性肾炎
腰痛:妇女使用避孕药;可能的病因防治
减少食物的抗原性
降低血清IgA水平
预防感染
抗生素
扁桃体切除
控制血压
ACEI/ARB应用
减少尿蛋白
激素和细胞毒药物
其他鱼油;预后较好和预后相对较好组
生活注意
定期随诊
预后相对较差和预后较差组
饮食治疗
肾上腺皮质激素？
抗凝治疗？
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