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子宫附腔诊治中国专家共识

摘要

子宫附腔（ACUM）是一种罕见的女性梗阻性生殖道畸形，发生于子宫圆韧带下方，表现为位于子宫肌壁间的内衬子宫内膜的囊腔，患者通常表现为周期性下腹痛，严重影响其生命质量。由于对ACUM的认识不足，临床上常出现误诊或漏诊，尚缺乏统一的诊断标准和管理方案。本专家共识的制定以国内外相关文献为参考，结合中国相关领域专家的诊疗经验，从诊断、辅助检查、病理、鉴别诊断、治疗、生育指导等方面提出综合推荐意见，旨在提高ACUM的诊疗水平，为患者提供规范的医疗服务。

子宫附腔（accessorycavitateduterinemalformation或称accessorycavitateduterinemass，ACUM）是罕见的女性梗阻性生殖道畸形疾病之一。2012年，欧洲生殖道畸形专家Acién总结了ACUM患者的临床特征，并首次将其命名［1］。ACUM患者常因严重的周期性或非周期性下腹痛就诊，严重影响患者的生命质量。由于目前对ACUM的认识不足，临床上极易误诊、漏诊，造成治疗延误。结合国内诊治经验及国内外文献报道，中华医学会妇产科学分会和中国医师协会妇产科医师分会女性生殖道畸形学组遵循共识制定规则提出ACUM诊治的中国专家共识，以提高妇产科医师对ACUM的认识及诊疗水平。

本共识由中华医学会妇产科学分会和中国医师协会妇产科医师分会女性生殖道畸形学组发起。采用“accessorycavitateduterinemalformation/mass”“adenomyoticcyst”“juvenilecysticadenomyosis”“myometrialcyst”“uterine-likemass”作为检索词，在PubMed、EMBASE、WebofScience数据库检索2024年1月1日以前发表的相关文献，统计到目前全世界共报道100余例ACUM。鉴于ACUM罕见，本共识主要基于既往文献报道及有临床诊疗经验的专家提出的意见。前期共识工作组形成推荐意见草稿，送讨论组专家成员审阅，并针对共识全文进行书面意见调查，后于2024年2月15日组织了专家共识讨论会进一步修改。讨论组专家成员涵盖妇产科、超声科、病理科、临床流行病学与循证医学等专业方向，共39位专家。基于Delphi法，于2024年2月15日、2月25日分别对推荐意见进行专家投票。第一轮投票中，将临床问题与涵盖讨论组书面意见的推荐意见稿通过电子问卷展示，请讨论组专家成员投票是否同意，不同意者可提供修改意见。针对有修改意见的问卷进行第二轮投票，同意率90%即为通过，最终对8项临床问题达成共识。

一、ACUM的病因

由于ACUM罕见，其发病机制尚不明确。欧洲生殖道畸形专家Acién根据子宫圆韧带的胚胎发育学机制提出，ACUM可能是苗勒管发育异常的一种新型表现形式，与圆韧带附着区域内苗勒管组织的异常持续存在有关［2］。ACUM被认为是一种先天性发育异常，青春期时，附腔内的子宫内膜开始周期性脱落，但产生的“经血”无法排出，造成周期性下腹痛。

二、ACUM的诊断

【临床问题1】ACUM的临床诊断标准是什么？

【推荐意见】ACUM的诊断标准参考Acién在2010年时总结的标准，且要求附腔位于圆韧带下方。（推荐级别：强；同意：97.3%，不同意：2.7%）

目前，国际上广泛采用的ACUM诊断标准是Acién教授在2010年回顾性分析ACUM病例时提出的描述性标准［3］。本次中华医学会妇产科学分会和中国医师协会妇产科医师分会女性生殖道畸形学组结合国内外文献及经验讨论［4］，提出ACUM中国临床诊断的主要参考标准如下，见图1。

1.位于子宫圆韧带下方孤立的附腔肿物；：

2.子宫腔、输卵管、卵巢发育正常；

3.手术病理诊断证实：附腔内可有巧克力样液体内容物，内衬有子宫内膜，包括腺体和间质；

4.子宫其余部分通常无子宫腺肌病表现，但在邻近附腔的子宫肌层内可出现镜下小的子宫腺肌病病灶。

（一）临床症状

患者常在月经初潮后不久出现痛经或周期性下腹痛，疼痛通常出现于单侧，也可表现为不典型下腹痛、慢性盆腔痛或性交痛。患者大多为未生育的年轻女性，部分患者早期可无明显症状，生育后或年龄较大时才出现症状［5］。单纯非甾体类抗炎药和周期性口服避孕药的治疗效果常欠佳［6,7］。

（二）妇科检查

三合诊（或肛查）的诊断价值有限。部分可触及子宫侧壁外凸的肿物，伴或不伴压痛。此外，部分患者可合并子宫颈举痛。

（三）辅助检查

影像学检查有助于ACUM的诊断及评估手术方案。

1.盆腔超声检查：

【临床问题2】超声检查对ACUM的诊断价值如何？

【推荐意见】盆腔超声检查经济有效，是首选的影像学检查手段，有性生活的患者推荐行经阴道超声检查；无性生活的患者推荐行经直肠超声检查，也可