内科学 再生障碍性贫血.pptx

再生障碍性贫血

(Aplasticanemia,AA);;;分型;;;重型再障（SAA）;起病多缓渐，中度贫血多见

出血少部位，程度轻，多限于体表，内

脏出血少，女性可有程度不等的子

宫出血

感染较轻，多为上呼吸道感染;实验室;;血象

全血细胞严

重减少

Hb30g/L;骨髓象;;骨髓象;正常骨髓组织;方法意义;全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋

巴细胞比例增高

无明显肝脾、淋巴结肿大

多部位骨髓检查增生减低，造血细胞减少，

非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。有条

件者骨髓活检，示造血组织均匀减少

能除外其它引起全血细胞减少的疾病

一般抗贫血治疗无效;

;性质：造血干细胞克隆性疾病

表现：慢性贫血，多有全血细胞减少

细胞学特点

血象

粒细胞：幼稚型、过度分叶、巨幼样变等

红细胞：大小不等、畸形，出现有核???细胞等

血小板：巨型、畸形、异常颗粒等;骨髓象

1.增生活跃或明显活跃，部分可减低

2.粒、红、巨核系有病态造血;;;白血病

注意：白细胞正常或减少、骨髓增生减低者

鉴别：骨髓白血病细胞数量

急性造血停滞

特征：发病急、贫血重伴/不伴白细胞、血小板减少

骨髓：增生活跃或减低，可类似急性AA，可出现巨大原红细胞

病程：自限性

注意：可为ALL的前驱症状;Fanconi贫血

性质：遗传性疾病

表现：一系或两系或全血细胞减少，伴发育异常，皮肤

色素沉着、骨骼畸形、器官发育不全等

预后：有可能发展为MDS、AML等;治疗;

;;;雄性激素;肝功能损害

以17α-烷化雄激素类如康力龙等最为明显，

一旦发生，应减量或停药。

男性化作用

对生长与骨骼的影响：

可促进骨骺早闭，小儿应加用糖皮质激素

水钠潴留;环胞素;造血生长因子

EPO

G-CSF

GM-CSF

TPO

IL-11;;重型再障的治疗策略

;造血干细胞移植;免疫抑制剂的治疗;疗效判定：出现疗效一般需要2-3月；对于一个

疗程后观察2-3月没有明显疗效或曾经有效，但

以后复发的患者，可以考虑使用第二疗程，但

需要更换制剂。

注意事项：保护性隔离，口服肠到不吸收抗生

素，酌情输注血小板。;主要副作用：

超???反应：发热、皮疹，发生率60%±

感染

出血：血小板消耗引起，发生率30%±

血清病：见于ATG后1～2周，发热、关节痛、

水肿、蛋白尿等，发生率43%±

其它：低血压、高血压、溶血等

远期：获得性克隆性疾病;课程要点