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胎儿心血管发育异常—PLSVC永存左上腔分型第223页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—PLSVC超声主要切面超声三血管切面是诊断胎儿PLSVC的首选方法,四腔心切面测及扩张的冠状静脉窦是超声诊断PLSVC的基础依据。第224页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—PLSVC超声声像图表现1.四腔心切面或左心室流出道切面探及CS,其内径大于4mm时,诊断为CS扩张;2.三血管切面显示的都是4条血管,其左侧静脉血流方向跟右上腔静脉相同。旋转探头观察,如其与CS相通,则诊断为合并永存左上腔静脉3.若三血管切面图右侧上腔静脉出现缺损、左侧上腔静脉也要考虑是否为胎儿PLSVC。第225页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—PLSVC四腔心切面冠状窦示意图cs冠状静脉窦走行示意图第226页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—PLSVC冠状窦扩张1冠状静脉窦四腔心切面声像图第227页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—PLSVC永存左上腔1永存左上腔静脉四血管切面声像图第228页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—PLSVC左心室流出道切面可见扩张的冠状静脉窦主动脉弓前方见左上腔静脉,后方见气管回声2第229页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—PLSVC永存左上腔3三血管切面肺动脉左侧可见血管回声第230页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—TGA矫正型大动脉转位产后观察右房与解剖学左室相连左房与解剖学右室相连第191页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—TGA矫正型大动脉转位产后观察:主、肺动脉并行排列,主动脉发于解剖学右室,肺动脉发于解剖学左室第192页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—TGA三、鉴别诊断1.右心室双出口:流出道切面主动脉与肺动脉起始部平行走行。与完全型大动脉转位结构特征相似,其鉴别要点:(1)在流出道切面主动脉与肺动脉起源不同。(2)3VT切面是鉴别诊断重要切面:右心室双出口仅是大动脉起源异常,不一定涉及大动脉的走行,因此右心室双出口在3VT切面也可表现正常。大动脉转位可表现异常。第193页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—TGA2.矫正型大动脉转位与完全型大动脉转位:在流出道切面均表现心室与大动脉连接不一致,两者在四腔心切面可进行鉴别,矫正型大动脉转位特征为房室连接不一致,右心房与形态学左心室连接,左心房与形态学右心室连接,同时伴心室与大动脉连接不一致。第194页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—TGA先天性矫正型大动脉转位是一种罕见的心脏缺陷,占先天性心脏病的1%,在没有其他腔室血管异常的情况下,这个缺陷很可能被忽视。第195页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—TGA3.完全型大动脉转位合并肺动脉狭窄或闭锁时应与永存动脉干、法洛四联症鉴别永存动脉干在流出道切面仅显示1条动脉干骑跨于室间隔之上,肺动脉多起源于动脉干。彩色多普勒示:肺动脉血流来自动脉干,动脉干与肺动脉血流颜色一致,寻找肺动脉起源及其与动脉干关系对诊断与鉴别诊断很有帮助。完全型大动脉转位合并肺动脉狭窄或闭锁,肺动脉起源于左心室,肺动脉严重狭窄或闭锁时血流方向与主动脉弓相反。第196页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—TGA法洛四联症有主动脉骑跨,肺动脉起源右心室,主动脉与肺动脉起始部交叉关系仍存在,而大动脉转位表现为::交叉关系消失,呈平行排列,且心室与大动脉连接关系不一致。第197页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—TGA临床处理原则:当产前发现大动脉转位时,应仔细检查是否合并心内外其他畸形。其自然预后差,具有较高的新生儿期病死率,出生后宜尽早行大血管交换术,但较高手术病死率。故一经诊断,可考虑终止妊娠放弃胎儿。单纯矫正型大动脉转位,成人多三尖瓣反流。第198页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—PTA第199页,共256页,星期六,2024年,5月胎儿心血管发育异常—PTA永存动脉干永存动脉干(PTA)是由于心室和动脉干
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