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肝肺综合征

目录CONTENTS基础知识01病理生理02麻醉管理03总结04

概念HPS肝肺综合征（hepatopulmonarysyndrome,HPS）是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内微血管异常扩张（intrapulmonarymicro-vesseldilation,IPVD）、肺内动静脉分流增加、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常而导致的一种严重肺部并发症。发生率在5％~29％，其发生显著增加肝病患者围术期死亡率，也是引起术后移植肝无功能及肺部感染的主要原因HPS进展较为缓慢，早期多无明显自觉症状，易导致认识不足和诊断延误。

三联征慢性肝病或门脉高压肺血管扩张低氧血症

病理生理IPVD是HPS最主要的病理生理改变之一，表现为大量的前毛细血管扩张，肺底动静脉交通支开放与形成，引起肺血流量和心输出量增加，导致肺内动静脉分流增加和通气/血流比例失调。此外，扩张的微血管增加了肺泡氧分子到红细胞血红蛋白间的弥散距离，进一步损害肺换气功能。

MachicaoVI,BalakrishnanM,FallonMB.Pulmonarycomplicationsinchronicliverdisease.Hepatology.2014Apr;59(4):1627-37.

病理生理近来研究发现，低氧性肺血管重建和肺微血管新生亦是HPS发生发展的重要机制之一。VEGFR1、VEGF、sFLT-1等有效标志物CBDL大鼠模型

临床表现肝病表现（肝功能减退及门脉高压症状，如疲乏、纳差、食管静脉曲张、胃肠道出血、腹水、肝掌、脾肿大等）；低氧血症（立位性缺氧，SpO2下降5%或PO2下降大于4mmhg）；肺性骨关节病（杵状指/趾）；神经系统损害（头痛、头晕、手足发麻、脑水肿、颅内高压等）

诊断标准慢性肝病和/或合并门静脉高压；坐位吸空气情况下，PaO2＜80mmHg和/或P(A-a)O2≥15mmHg（大于65岁老年人≥20mmHg）；金标准：合并肺内微血管扩张和肺内分流增加（经胸对比增强超声心动图或放射性肺灌注扫描阳性）。CraciunR,MocanT,ProcopetB,NemesA,TefasC,SparchezM,MocanLP,SparchezZ.Pulmonarycomplicationsofportalhypertension:Theoverlookeddecompensation.WorldJClinCases.2022Jun16;10(17):5531-5540.

肝肺综合征诊断标准及严重程度分级项目标准气体交换异常P(A-a)O210+0.43×[年龄–20]mmHg,PaO280mmHg肺内血管扩张和肺内分流增加增强超声心动图阳性或放射性肺灌注扫描脑内摄取异常(≥6%)肝脏疾病门静脉高压，伴或不伴肝硬化HPS严重程度-轻度PaO2≥80mmHg；伴上述临床表现-中度60mmHg≤PaO280mmHg；伴上述临床表现-重度60mmHgPaO250mmHg；伴上述临床表现；需行原位肝移植-极重度PaO250mmHg

治疗和预后HPS处理原则是常规原发肝病治疗的基础上予以氧疗，预防和控制感染，维持水电解质平衡等对症治疗，并尽量维持SpO2在88%以上。(对症支持治疗)尚无治愈HPS的药物，仅有针对HPS病理生理改变为靶点药物，如抑制一氧化氮合酶或减少一氧化氮的产生，使内皮素-1失活，以及治疗细菌移位和肺血管生成等，围术期常用药物包括己酮可可碱(pentoxifylline，PTX)、亚甲蓝(Methyleneblue，MB)、麦考酚酸吗乙酯(mycophenolatemofeil，MMF)等。

治疗和预后肝移植是目前治愈HPS的唯一有效方法，HPS患者在肝移植术后肺内分流和低氧血症得到明显改善。多个肝移植中心已将HPS作为肝移植手术指征之一，多中心研究发现对HPS患者优先肝移植的策略大幅改善HPS患者移植后结局RaevensS,RogiersX,GeertsA,etal.Outcomeoflivertransplantationforhepatopulmonarysyndrome:aEurotransplantexperience.EurRespirJ.2019;53(2):1801096.Published2019Jan31.

麻醉管理原则HPS患者肺功能受损，低氧血症，围术期风险将显著增高。HPS患者围术期麻醉管理基本目标积极维持正常的动脉氧合。早期识别HPS患者，在围术期进行针对性的肺保护策略和管理，对