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疾病名：胸壁软组织肿瘤

英文名：softconnectivetissuetumorinchestwall缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：D16.7

概述：胸壁软组织肿瘤良性多见，恶性少见。儿童和老年者的胸壁软组织肿瘤多为恶性，生长较快的肿瘤恶性可能性很大。胸壁肿瘤的病理分类分为：良性、恶性和瘤性疾病三大类(表1)。发生在胸壁软组织的肿瘤，良性者以神经纤维瘤，纤维瘤，脂肪瘤较为常见；恶性者以纤维肉瘤，神经纤维肉瘤，血管肉瘤较为常见。

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流行病学：病因：

发病机制：

临床表现：良恶性肿瘤表现不尽相同，不同组织类型的肿瘤临床表现也不相同，分述如下：

1.良性胸壁肿瘤

(1)脂肪瘤：为常见的胸壁良性肿瘤，由成熟脂肪细胞组成，有完整包膜，瘤内有纤维束间隔，与皮肤、筋膜相粘连。好发于皮下，亦可见于肌肉间。常发

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生在背部、颈部肩胛部。通常无症状，多为单发，分硬性和软性两种，后者可生长成巨大瘤体。一般瘤体为椭圆形或分叶状，多向外生长形成外出性肿块；也可向胸腔内生长，或同时向内、外两个方向生长，形成哑铃状；有的自胸内向锁骨上窝窜出。切线位X线片及体层片，可见脂肪瘤体呈透亮区，瘤内偶有钙化。MRI或CT显示肿瘤边缘清晰、均匀一致的脂肪密度影；若瘤体贯穿全胸壁，则局部肋间隙增宽，多无痛生长；如无症状，且明确的放射学诊断，无需处理；如肿瘤增长或有症状，可沿边缘完整切除；少见复发；肿瘤小者切除无困难，巨大而进入胸腔者，须做开胸切除。

(2)神经鞘瘤：良性神经鞘肿瘤好发在青年及中年人；常无症状；MRI显示源于周围神经的偏心肿瘤；组织学包括：AntoniA或AntoniB细胞；AntoniA：小的梭状细胞、扭曲的神经核、胞质不清、透明空泡；AntoniB：细胞成分很少。治疗：保留神经的肿瘤切除。

(3)神经纤维瘤：单发或多发(见神经纤维瘤病)；多数肿瘤部位表浅、生长缓慢、无痛；在累及大神经时，其可能呈哑铃型；组织学：扭曲、延长的细胞束，有波浪状深染的细胞核；治疗：沿周边切除；在神经纤维瘤病，有5%～30%的病人有恶性变。

(4)血管瘤：见于儿童和成人；可位于皮肤、皮下、肌肉内；常见的有毛细血管海绵状血管瘤和海绵状血管瘤。毛细血管海绵状血管瘤是毛细血管和海绵状血管瘤的混合体，质软，高出皮肤，呈蓝红色，易溃破出血、感染、坏死和形成瘢痕，可长成较大体积。肿瘤小者宜早期手术切除，范围较大者，手术切除有困难，破坏性大，目前多用激素及激光疗法。海绵状血管瘤比较多见，皮肤外观正常，瘤体主要位于皮下，稍高起，分皮下及肌肉内两种。前者比较局限，高出皮肤呈半球形，表面稍带青色。为大量充满血液之囊腔所形成，柔软似海绵，触诊有囊性感，以手掌压之瘤体会缩小，减压后又膨大，前者有完整的包膜，一般无症状，可做手术切除。后者无明显界限，常不规则地延伸到肋间及胸内等深部组织，手术切除出血多，不易切除干净，术后易复发。可试用尿素注射疗法。巨大的毛细血管瘤或海绵状血管瘤，可因大量血液滞留严重地消耗血小板、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和纤蛋白原等，而产生贫血和凝血机制异常，发生出血后甚难控制，故应纠正血小板和凝血因子后再做肿瘤切除。

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(5)血管外皮瘤：罕见的血管外皮细胞来源的肿瘤，可位于躯体各部位。可能是良性或恶性，且可从中间型到高度。慢速增长的无痛性肿块。治疗：基于病变的分化程度。

(6)结节性筋膜炎：见于年轻人的、疼痛感、快速增大的病变；50%在上肢。组织学：短的不规则束带表现，仅少量成熟胶原蛋白。治疗：沿病变边缘的切除术。

(7)滑膜囊肿：滑膜为附着在关节周围的纤维组织鞘，是骨膜的延伸，其内层覆以滑膜内膜。滑膜囊肿即起源于内膜。而腱鞘囊肿，是没有滑膜内膜结构的关节周围囊肿，此类黏液假性囊肿来源于腱膜或肌腱。滑膜囊肿常见于膝关节，偶见于肩、肘、髋和踝关节，一些肩部滑膜囊肿可能表现为无症状的胸壁肿瘤，瘤体可能生长较快，术后有复发可能。滑膜囊肿多无症状，依其大小和部位，可能会有轻度不适感或邻近关节活动受限，压迫神经、血管罕见。绝大多数病例无明确病因，认为是自发性的囊肿，创伤、类风湿关节炎、滑膜炎或Charcot关节可能与囊肿有关。神经滑膜囊肿可起源于腓神经、正中神经、尺神经或桡神经。胸壁滑膜囊肿可能位于肩关节或肋间神经，但也可无明确来源。应手术切除，以除外恶性可能。

(8)纤维瘤：硬纤维瘤发于胸壁深部筋膜、肌腱或骨膜，比较少见，多见于肩胛部。发生的原因与外伤、家族性结肠息肉、激素等有关。因基质多，细胞少，故质地较硬，与肌长轴固定，在横轴方向可活动。生长缓慢，为无痛性圆形或椭圆形实质性肿块，大小不定，一旦侵犯臂