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1．诊断与分期

1．定义

是一种成熟小B淋巴细胞肿瘤,骨髓和周血中可见典型的毛细胞，核卵圆形，

胞浆丰富，有毛状突起。肿瘤细胞主要见于骨髓和脾，也可见于肝脏和淋巴结，

偶尔浸润皮肤。临床特征主要表现为脾大、全血细胞减少、骨髓干抽。单核细胞

减少具有特征性。其它表现有反复机会性感染，血管炎、AIHA或其它免疫异常.

也可见溶骨性损害及其它脏器累及。发病率占淋巴系统白血病的2％。患者主要

为中老年，男性为主。

2．免疫表型:

肿瘤细胞表达CD11c，CD25,CD103，CD20，CD22,CD52，cyclinD1，单克

隆的SIg和FMC7。Annexin1（ANXA1）是用于区别HCL及其变异体的新指标。

不表达CD23、CD21（晚B细胞标志）.

其中CD103尤其具有鉴别意义，因为它常规与B细胞无关，是整合素家族的

一员，在粘膜T细胞中有很高的出现比例。可能与毛细胞的某些生物学特征有关。

CyclinD1过表达存在于50–75％ofHCL，与t（11，14)或BCL-1重排无关。

HCL的变异体（HCL—V）经常不表达CD25，CD103。

3．遗传学改变：毛细胞基因组稳定，没有发现重现性染色体异常。

4．鉴别诊断：

①HCL与HCL—V的鉴别:

HCLHCL—V

年龄平均50余岁平均60余岁

脾脏肿大常见少见

全血细胞减少常见白细胞增多常见

单核细胞减少常见少见

细胞形态成熟小B细胞，核卵圆常有明显核仁，类似

形，胞浆丰富，有毛幼淋细胞

状突起

免疫表型CD25、CD103阳性CD25、CD103常阴性

TRAP阳性多为阴性

疗效好差

②B淋巴细胞白血病/淋巴瘤免疫组化特征鉴别：

标记HCLCLLMCLMZL/MALPLDLBCLFLBL/BLL

T

SIg++++/+++/—++

CD43++++或—/+或—+/——-

—

CD103+—-+/——NA—NA

CyclinD1+/--+—/——--—

CD5—++—/—+/—--—

CD10—---/——+/—++