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肌萎缩侧索硬化症--第1页
肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症
一、病因及发病机制
1．ALS动物模型是研究ALS病因、发病机制和治疗的基础。选择
大鼠的原因是其与人类基因DNA序列相似。动物模型系统分为基因型
和表现型动物模型。前者如SOD1基因突变(G93A)模型，用于研究发
病机制和临床前的治疗；后者基因尚不清楚但表现为ALS，用于神经
元变性机制的研究。
2．细胞死亡机制的研究
二、临床常见类型
1．肌萎缩侧索硬化症
2．原发性侧索硬化症
3．进行性脊肌萎缩症
4.进行性延髓麻痹
分遗传性与获得性两类。
遗传性：
1、Ⅰ型：急性婴儿型脊肌萎缩症（Werdnig-Hoffmann病）
2、Ⅱ型：儿童型脊肌萎缩症(Kugelberg-Welander综合征)
3、Ⅲ型：成人型脊肌萎缩症
4．进行性延髓麻痹
5．慢性近端脊肌萎缩症AD遗传，2/3有阳性家族史，男性稍多
见，且病情较女性为重。偶有散发病例和X-性连隐性遗传。病程长，
多数患者存活30年以上。
婴儿型2岁前起病，占36％，
青少年型3－18岁起病，占48.8％，
成人型18岁后起病，最大年龄达63岁。占15.25％。
6．婴儿型脊肌萎缩症
7．X-性连延髓脊髓运动神经元病
8．远端型脊肌萎缩症
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9．肩腓型脊肌萎缩症
●Ⅰ型：
●Ⅱ型：
●肩腓型脊肌萎缩症伴感觉神经病变
●肩腓型脊肌萎缩症伴心肌病
10.其他类型脊肌萎缩症
慢性不对称性脊肌萎缩症病变仅累及一个肢体，出现无力和下运
动神经元性肌萎缩，数年或10年后才完全累及这一肢体的全部肌群，
也可在某一时间内停止发展而不累及这一肢体的其他部分。腱反射减
退或消失，感觉正常。不累及延髓和身体其他部分。肌电图检查受累
肌肉呈失神经改变。神经传导速度正常。
面肩肱型脊肌萎缩症AD遗传，面、肩带、肱肌的下运动神经元损
害的肌无力和肌萎缩，肌电图呈失神经改变。
单上肢脊肌萎缩症见于日本和亚洲报告，多发于10－20岁青年人，
一侧上肢肌无力、肌萎缩、肌电图呈失神经改变。病情在1－2年内缓
慢发展，以后即停止发展。
节段性脊肌萎缩症Segmentalspinalmuscularatrophy1978年
Sobue报告运动障碍仅限于C8-T1神经节段支配的肌肉，肌电图呈失
神经改变。
获得性
1、灰质炎后综合征
2、CJ病
3、淋巴瘤伴前角细胞病变
三、诊断方面
(一)运动神经元疾病的诊断标准（1998年Ross等提出的新标准）
肌萎缩侧索硬化(ALS)的诊断标准
诊断ALS需以下条件
1、至少有两个肢
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