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疾病名：阴道内胚窦瘤

英文名：endodermalsinustumorofvagina缩写：

别名：阴道卵黄囊瘤；阴道内胚层窦瘤疾病代码：

ICD：C52

概述：阴道内胚窦瘤是发生于婴幼儿阴道的较少的恶性肿瘤，少于25%的病人自发病后活过两年。内胚窦瘤可发生在卵巢、外阴、阴道和宫颈。

流行病学：阴道肉胚窦瘤十分罕见，多在3岁以下的幼儿出现，通常发生于2岁以下的婴儿，也可在青春期出现，最大年龄20岁。恶性生殖道肿瘤占幼儿少女恶性肿瘤的3%，而内胚窦瘤是其最常见的生殖细胞肿瘤。

病因：阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞，Norris称它为中肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。

发病机制：

肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。

镜下阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢的内胚窦瘤同。形态具多样性，细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。有丝分裂像呈立方形或扁平形。基本特征有：

(1)典型的SchilerDusal(S-D)小体：即类似于“肾小球血管襻”样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。

(2)网状结构。

(3)透明球。

(4)抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。

免疫组化可测定AFP，即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。

临床表现：早期病例可无症状。随着肿瘤的发展，可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物，无蒂，直径最小2cm，最大10cm，基底部多位于上段阴道后壁，有10%～15%来自宫颈。恶性度高。

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临床分期：

由于原发部位不同，很难建立一个适合于所有生殖细胞肿瘤的分期系统。尽管还没有一个专为阴道内胚窦瘤的分期系统，但临床上时常采用Brodeur建立的生殖细胞肿瘤分期系统。该分期建立在原发肿瘤的可切除性、区域性淋巴结转移的程度、是否有远处扩散。当时建立该系统时，肿瘤标记物还未常规检测，因此该系统不包括肿瘤标记物。然而，事实上AFP对阴道内胚窦瘤的分期很有帮助。由于现在注重器官的保护而采用化疗，建立在以肿瘤可切除性的分期系统有些过时。BRODEUR的生殖细胞肿瘤分期系统如表1所示。

并发症：易出现淋巴转移和肺转移。

实验室检查：血清AFP的测定含有连接于糖链的天冬酰胺的血清AFP是恶性肿瘤特别是肝细胞癌和内胚窦瘤的最可靠的肿瘤标记物。研究发现由不同肿瘤产生的AFP由于其糖链结构的不同可采用Lectin亲和电泳法分成不同的异构体。试剂包括conA、LCA、E-PHA及alloA，血清的AFP通过ConA被分成两部分，即conA未反应型(C1)和conA反应型(C2)。子宫肝样腺癌、阴道内胚窦瘤和卵巢内胚窦瘤皆可检出C1和C2，而脐血中仅测出少量的C1。通过LCA被分成3部分，即L1、L2和L3。阴道内胚窦瘤含有L2和L3，这4种组织来源的AFP的异构体均不同。通过E-PHA可测出P2、P3、P4、P5和一个亚型P3f，而阴道内胚窦瘤表现为P2、P3f、P4和P5。其异构体谱与卵巢内胚窦瘤明显不同。通过alloA可检测出两个主要部分，即A1和A3及一个亚型A1s，阴道内胚窦瘤表现为A3、A1及A1s，其表现明显不同于其他来源的AFP。因此，可通过Lectin亲和电泳检测血清AFP的异构体谱确定AFP的来源部位。测定血清AFP可以评定治疗效果及监

测治疗后的复发。其他辅助检查：

1.B超检查可显示阴道内肿块的大小、形状等，但阳性率不高。Handel报道的3例中有2例B超检查阴性。

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2.CT检查可显示阴道有占位病变及膀胱、直肠、淋巴结或远处器官是否

有转移。

3.MRI检查MRI提供的图像比CT和B超更精确、全面。它可更好地显示肿瘤的位置、大小及范围。能够准确地显示肿瘤的边缘，它的无损伤及无电离放射性，尤其适合于婴幼儿的盆腔检查。软组织的对比性优于CT检查。

4.膀胱镜检查可以显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。

5.阴道镜检查无论影像学检查结果是否阳性，对于婴幼儿无明原因的阴道流血，应行阴道镜检查。可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物。行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应行组织活检。

诊断：本病多发生于3岁以下的幼女。当病变在阴道内累及较广时，则不能确定始发部位。对阴道内新生组织，尤其在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。鉴别诊断：在病理上内胚窦瘤易与透明细胞癌、网状的Sertoli-Leydig肿