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疾病名：小儿维生素K缺乏病

英文名：deficiencyofvitaminK缩写：

别名：新生儿出血症；新生儿自然出血症；迟发性维生素K依赖因子缺乏症；晚发性维生素K缺乏症；特发性维生素K缺乏症；继发性维生素K缺乏症；hemorrhagicdiseaseofnewborn

疾病代码：ICD：E56.1

概述：维生素K缺乏症(deficiencyofvitaminK)是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。维生素K缺乏，影响某些凝血因子激活，发生凝血障碍而出血。本病为新生儿、婴儿期常见疾病，发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症；

发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维生素K依赖因子缺乏症；因肝病、胆病、迁延性腹泻、滥用抗生素引起的维生素K缺乏症，叫继发性维生素K缺乏症；无上述原因引起的维生素K缺乏症，叫特发性维生素K缺乏症。其中90%系因单纯母乳喂养引起，所以单纯母乳喂养是特发性维生素K缺乏症的主要发病原因。

维生素K缺乏症主要表现是出血，出血可发生在任何部位，常合并颅内出血及肺出血而导致婴儿死亡，颅内出血对婴儿生命威胁最大，尤其是晚发性维生素K缺乏症，多见于3个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿，起病急骤，病情严重，首发症状常常是颅内出血，容易误诊。延误诊治和严重颅内出血常造成死亡，或遗留后遗症。及时补充维生素K，有肯定效果。出生后补充维生素K能预防晚发性维生素K缺乏性出血症。因此，对可能引起维生素K缺乏的孕妇，哺乳期母亲及小儿应预防性用维生素K。

流行病学：本病为新生儿、婴儿期常见疾病，多见于3个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿，尤以新生儿期出血为多见。据相关文献报道，90%以上的维生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中，母乳含维生素K很少，每1000ml母乳仅含维生素K15ng，初乳几乎不含维生素K；牛乳维生素K含量却很高，每1000ml牛乳含维生素K60ng。所以单纯母乳喂养的婴儿，维生素K缺乏症的发病率比牛乳喂养儿高15～20倍。

病因：维生素K又称凝血维生素，是天然和人工合成维生素K的总称。存在于食

物中的称维生素K1，猪肝、黄豆和绿叶食物如苜蓿和菠菜中含量丰富。人体肠道内细菌合成的称维生素K2，二者均为脂溶性，在肠道吸收，需有胆盐及胰腺酶参与，人工合成的维生素K有维生素K3和维生素K4，均为水溶性维生素。维生素K不但是凝血酶原的主要成分，而且还能促使肝脏制造凝血酶原，有利于止血。本病的发病原因是由于体内维生素K缺乏，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝内合成不足，从而引起出血。发病原因如下：

1.母体缺乏维生素K母体缺乏维生素K至维生素K经胎盘转运不足，经放射免疫方法检测大部分新生儿脐血中维生素K缺乏。

2.孕期药物影响母亲怀孕期间服用影响维生素K代谢及合成的药物导致新生儿期维生素K的缺乏。

(1)广谱抗生素和磺胺类药物：如长期应用抑制肠道内细菌生长的药物，象广谱抗生素和肠道内不易吸收的磺胺类药物，能抑制肠道内寄生的非致病菌，减少肠道内维生素K的合成，导致维生素K的缺乏。

(2)维生素A和D：摄入过量的维生素A和D，也能抑制维生素K2的肠内合成。

(3)抗凝和抗惊厥药物：口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似，可与维生素K竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成。

孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成，引起新生儿维生素K的缺乏。

3.摄入不足新生儿吃奶量少且母乳中维生素含量低，平均为15μg/L(牛奶中含量为60μg/L)。初乳中几乎不含维生素K，如长期单纯母乳喂养，未及时添加辅食，未添加含维生素K丰富的蔬菜、水果，均可引起维生素K缺乏。90%以上的维生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中。

4.吸收、利用功能不良因慢性腹泻、溃疡性结肠炎、肠切除、囊性纤维化等疾病引起的小儿肠道吸收不良，均可引起维生素K吸收障碍，以及胆道阻塞、胆瘘、胆汁缺乏性疾病，也可影响维生素K的吸收。

5.合成减少肠道细菌可合成一部分维生素K，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。在婴儿于肠道菌落出现后，维生素K缺乏则明显减少。长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细菌的生长，可致维生素K缺乏。

另外，新生儿肝炎、新生儿败血症及病毒感染等任何原因引起的肝脏损害，可影响维生素K依赖因子的合成。

发病机制：维生素K分为两大类，一类是脂溶性维生素K1