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疾病名：小儿肾血管高血压

英文名：renovascularhypertension缩写：RVH

别名：肾动脉狭窄性高血压；肾血管性高血压疾病代码：

ICD：I15.0

概述：儿童高血压中65%～80%为继发性高血压。肾血管性高血压(renovascularhypertension，RVH)即为其中之一。肾血管性高血压，主要指肾动脉狭窄，系指单侧或双侧肾动脉及(或)其分支病变使肾脏缺血引起的高血压。虽然在高血压中的发病率＜5%，但是可根治的小儿高血压的病因之一，由于诊断方法、治疗技术、血管显微外科和肾移植的进展，本病的早期诊断和治疗后的效果有很大改观。

流行病学：由于诊断困难,小儿肾血管性高血压的确切数字不详,可能比估计的发病率高。引起本病的原因很多,国外报道90%～95%为动脉粥样硬化和纤维肌性发育异常引起。在我国由大动脉炎引起的肾动脉狭窄较西方多见。

肾动脉狭窄是继发性高血压的重要病因，RVH的发生率在继发性高血压中仅次于肾实质性高血压，各家报道不一，在全部高血压病人中占1%～20%，一般认为3%～6%。

我国以大动脉炎最常见，根据瑞金医院与阜外医院报道约占40.5%～66.6%；较常见的病因有纤维肌性增生(3.8%～15.5%)和动脉粥样硬化(4%～13.5%)。国外报道RVH主要由动脉粥样硬化和纤维肌性增生引起，两者的发生率相近，共占90%～95%。日本的一组报道，纤维肌性增生占44%，动脉粥样硬化占25%，大动脉炎占12%，其他占19%。男女发生率差别较大。男性动脉粥样硬化最多见，高达51%；女性中纤维肌性增生高达74%；大动脉炎也以女性多见。

病因：

1.先天性肾动脉纤维肌肉发育不良是国外报道的小儿和青少年RVH的主要病因，病变多发生于肾动脉的中段或远段。常累及其分支，常见有几种：

(1)内膜纤维增生：主要是肾动脉主干的狭窄和变形，血管造影显示中段有局灶性狭窄。

(2)中层纤维增生：呈间断性破坏和增厚。多蔓延至肾动脉中远段，血管造

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影呈念珠状阴影。

(3)纤维肌肉增生：肾动脉壁呈同心性增厚，肾动脉造影示肾动脉及其分支有光滑的狭窄。

(4)外膜下纤维增生：致肾动脉严重狭窄，动脉造影示不规则狭窄及丰富的侧支循环。

2.多发性大动脉炎一种非特异性慢性血管炎症性疾病，是我国成人和小儿发生RVH的主要病因。此病多见于10岁以上女童，婴幼儿中少见，男女之比为1∶8。基本病变是动脉中层的弹力纤维组织增生变性和不同程度的小圆形细胞浸润，最终导致血管壁增厚，疤痕形成，血管壁弹性消失，管腔狭窄或动脉瘤样膨出。主要侵犯主动脉弓，胸、腹主动脉及其分支，60%～70%累及一侧或双侧肾动脉。病变常位于肾动脉于腹主动脉的起始部狭窄，引起高血压。其他血管病变如溶血尿毒综合征、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征、川崎病等。

3.其他肾动脉血栓形成或栓塞，见于外伤或新生儿时期有脐静脉插管史者，肾动脉静脉瘘，肾动脉瘤，移植后肾动脉狭窄及先天性肾动脉异常(肾动脉均匀细小扭曲或狭窄)，肾发育不良和成神经纤维瘤病的肾动脉受累，以及其他肾肿瘤、肾囊肿使肾动脉受纤维索带、动脉旁淋巴结压迫等。

也有根据病变所在的部位分为主要侵犯肾门的肾动脉疾病、肾内肾动脉疾病和肾动脉外的病变。

发病机制：在肾血管性高血压中肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)起主要作用。可用两种Glodblatt经典模型来阐明。

1.双肾单夹类似于单侧RVH。系钳夹肾动脉的一侧使钳夹侧肾动脉血流量减少。通过刺激压力和化学感受器致密斑，使肾素分泌增多。血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)形成增多后，通过：

(1)直接使全身小动脉收缩。

(2)刺激醛固酮释放，致水、钠潴留。

(3)ATⅡ能刺激交感神经，使其活力增强，还可刺激肾上腺髓质合成，并释放去甲肾上腺素增多，引起高血压。

但此作用机制可通过对侧肾压力性排尿作用部分代偿，最终不出现钠潴留，其结果是：①缺血侧肾素分泌增多；②对侧正常肾由于血压升高及钠潴留的负反

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馈作用，使肾素分泌抑制；③缺血肾血流减少；④ATⅡ诱发血管收缩导致高血压。ATⅡ受体拮抗药或血管紧张素转移抑制剂(ACEI)可使ATⅡ作用减弱，血压下降，但抑制了对侧肾素的反馈抑制，肾素及ATⅡ反而增加。

2.单肾单夹为钳夹一例肾动脉，而对侧肾被切除，孤立肾与此种模型较为一致。这样，压力性利尿排钠作用不再发生，导致钠潴留。同时反馈抑制了肾素分泌，外周血浆肾素水平在急性期后正常或降低。单用ACEI不能防止高血压的发生，若同时利尿排钠，可使血压下降。此种RVH可以是肾素依赖型，也可以是容量依赖型。双侧肾动脉狭窄是否