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疾病名:妊娠合并癫痫
英文名:epilepsycomplicatingpregnancy缩写:
别名:妊娠合并癫痫症疾病代码:
ICD:O99.3
概述:癫痫是一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围,功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作(seizure)。患者可有一种或数种发作为其症状。妊娠妇女患有癫痫会影响到整个分娩的进程及胎儿的发育,而且妊娠也会加重癫痫。
流行病学:我国报道人群中癫痫发生率为0.5%~2%,1996年Brodie和Dichter等报道美国为0.4%~0.8%,我国孕妇中发生率各家报道不一,分别为0.15%~0.6%和1.5%~5%。1994年Yerby报道美国育龄妇女中发生率为1.1%。
病因:癫痫发作可为脑部疾病或全身性疾病的临床表现,即所谓症状性癫痫,也可为没有这些疾病的所谓原发性癫痫或癫痫病。癫痫的发病原因主要如下:
1.颅脑外伤颅脑外伤是青、壮年局限性癫痫的重要原因。外伤后发生癫痫的机会决定于损伤程度,硬脑膜贯通伤或伤后记忆丧失长达24h以上者,癫痫发生率达40%~50%,其发病多在外伤后2年内。
2.遗传因素遗传因素可影响癫痫的易感性,失神、肌阵挛发作等原发性全身性发作具有明显的癫痫家族史。至1994年已发现7个基因位点与癫痫发作有关,为常染色体显性遗传,外显率达70%。
3.高热惊厥3个月到5岁的婴幼儿常在热性疾病时发生高热惊厥,若惊厥持续时间长或伴有神经系统或脑电的异常时,以后发生癫痫的机会大。
4.脑部肿瘤或脑血管异常孕妇出现首次发作的癫痫要除外脑部肿瘤和脑血管畸形,应予检查CT或MRI。
5.酒精及其他药物所至的戒断症状长期酗酒或使用麻醉品者,戒断时可出现癫痫发作,此为现在社会的新问题,询问病史时应予注意。
6.急性全身性代谢紊乱或急性中枢神经系统损害任何孕妇都可因急性全
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身性代谢紊乱或急性中枢神经系统损害而发生癫痫,如低钙血症、高钙血症、低钠血症、高钠血症、低血糖、高血糖、尿毒症、肝性脑病等。
发病机制:任何正常人都可因电或化学刺激而诱发癫痫发作,正常脑可能即具有产生发作的解剖-生理基础,易受各种刺激而触发。
癫痫发作的病理生理特征是由于多种诱因导致大脑局部或全部许多神经元发生有节奏的、重复的、同步的神经元放电。源于局部大脑的数秒钟同步放电形成局限性发作;局部大脑的同步放电若扩散到全脑,或持续许多秒甚至数分钟,则局限性发作可发展为全身性发作。有些源于具有广泛网状分支的丘脑皮质回路的同步放电,则可使异常放电迅速传遍全部大脑,造成以惊厥起始的原发性全身性癫痫发作。准确地对癫痫进行分类才能正确选择抗惊厥药物。
目前认为癫痫发作的异常脑电活动可能与以下因素有关:
1.脑内抑制因子γ-氨基丁酸(gamma-aminobutyricacid,GABA)水平降低,削弱了对脑神经元突触的抑制。
2.兴奋性突触机制增强,特别是由N-甲基-D-天门冬氨酸盐(N-methyl-D-asparate,MN-DA)受体介导的神经突触兴奋性增强。
3.内源性神经元暴发放电。抗惊厥药物几乎都作用于上述机制。
临床表现:癫痫患者有多种发作类型,但每位癫痫患者可以只有一种发作类型,也可以有一种以上发作类型。单纯部分性发作可以发展为复杂部分性发作或进而出现全面性强直-阵挛发作。因此,痫性发作与癫痫症系两种概念,痫性发作(seizure)为临床表现,有一种或数种发作类型而且反复发作者即为癫痫症(epilepsy)。痫性发作的国际分类是将多种发作的临床表现集中在一个简表内说明(表1),有利于临床诊断和治疗,新的命名可说明疾病的定位,优于过去的分类(“大发作”、“小发作”、“精神运动发作”以及“局限性发作”)。因为临床上大多数痫性发作者是源于大脑皮质的局限部位,所表现的系列症状是由局灶性放电扩散至邻近区域以至远隔部位而引起的。
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1.部分运动性发作部分运动性发作指局部肢体的抽动,多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾,也可涉及整个一侧面部或一个肢体的远端,有时表现为言语中断,如果发作自一处开始后,按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动,例如自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展,称为杰克逊(Jackson)癫痫,病灶在对侧运动区。如部分运动性发作后,遗留暂时性(数分至数日)局部肢体的瘫痪或无力,称为Todd瘫痪。如局部抽搐持续数小时或数日,则称为持续性部分性癫痫,病
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