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疾病名：卡氏肺囊虫病

英文名：pneumocystosis缩写：

别名：肺孢子虫病；卡氏肺孢子虫病；肺囊虫病；肺孢子虫性肺炎；卡氏肺囊虫性肺炎；pneumocystiscariniipneumonia，PCP

疾病代码：ICD：A07.8

概述：卡氏肺囊虫病(pneumocystosis)是卡氏肺囊虫(pneumocystiscarinii)感染所引起的一种原虫病。临床主要表现为干咳、呼吸困难和发绀等。其病原特征为间质性肺炎，故称卡氏肺囊虫病肺炎(pneumocystiscariniipneumonia，PCP)。本病多见于免疫功能低下或有缺陷者，可视为一种机会性感染。自80年代发现本病在艾滋病患者中高发病率和病死率以来，肺囊虫病特别是PCP研究逐渐深入。

流行病学：卡氏肺囊虫广泛存在于自然界，其生活史尚不完全清楚。带虫者及病人为传染源。健康人感染后一般不发病，但当免疫功能低下时易发病。

病因：卡氏肺囊虫为真核微生物，主要有两种形态，即包囊与滋养体，包囊前期为两者之间的中间形，其形态学特征欠清。包囊呈圆形或椭圆形,直径4～6μm，囊壁厚100～160nm，银染色时呈棕黑色、甲苯胺蓝染成紫蓝色。成熟后，囊内胞质被吸收，内含8个囊内小体，直径1～1.5μm，多形性，膜薄，单核。包囊破裂后，囊内小体释出，发育为滋养体，滋养体不着色，以二分裂法繁殖。在严重感染者肺内常有大量滋养体。而包囊较少。包囊是重要的确诊依据。

由于其滋养体具有类似原虫的伪足结构，在真菌培养基中不能生长，而且对抗原虫药物敏感，因而一般认为属原虫、孢子虫纲。然其超微结构与真菌类似，其16s核糖体RNA以及线粒体DNA的分子学分析显示其种系发生学上与酵母子囊菌紧密相关，线粒体DNA核苷酸序列与真菌者的同种性(60%)超过与原虫的同源性(仅20%)，故目前认为应归属于真菌。虽传统的抗真菌药物如两性霉素与吡咯类对其无效，但目前国外已有抗真菌新药证实在体外感染模型中能抑制其包囊壁β-葡聚糖的合成，同时对其滋养体亦有活性。因此，关于卡氏肺囊虫在生物分类学上的地位仍有争议，但多数权威文献、教科书已将之归为真菌。

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发病机制：健康人感染后多呈隐性感染，在以下情况下可引起显性感染。①早产儿或营养不良的婴幼儿，多在出生后10～24周内发病；②先天性免疫缺陷，包括体液免疫、细胞免疫或两者兼有；③获得性免疫缺陷，多见于艾滋病、白血病、淋巴瘤和其他恶性肿瘤、结缔组织疾病或器官移植而大量长期应用肾上腺皮质激素、细胞毒药物或放射治疗，均可造成机体的免疫功能抑制，为诱发PCP的重要原因。

肺囊虫为致病力低、生长繁殖缓慢的寄生虫，在人体肺泡I型上皮细胞表面黏附寄生，以肺泡内渗液为营养，呈潜在性感染。当宿主免疫功能降低时，处于潜伏状态的原虫开始大量繁殖，对上皮细胞造成直接损害，阻碍气体交换。肺体积增大、呈肝样变。典型组织学病变为肺泡间隙细胞浸润，在婴幼儿以浆细胞浸润为主，儿童或成人则以淋巴细胞浸润为主，亦可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，如无继发细菌感染，则很少有中性粒细胞浸润。肺泡间隙上皮细胞增生、增厚、部分脱落，可有透明膜形成、间隙纤维化和水肿等。肺泡腔扩大，其内充满泡沫样蜂窝状嘈伊红物质，内含虫体及其崩解物和脱落的上皮细胞等。

病理生理变化有低氧血症、肺泡-动脉分压差(PaO2)增加、呼吸性碱中毒；弥散力减损，提示肺泡毛细血管阻滞(alveolar-capillaryblock)；肺顺应性改变，肺活量降低。以上变化可能与肺表面活性物质系统的异常有关。支气管-肺泡灌洗液(broncho-alveolarlavagefluid，BALF)分析显示表面活性物质磷脂组分降低而蛋白质增高。体外试验可见原虫抑制表面活性物质磷脂组分的分泌。

临床表现：有临床表现的感染，大致分两型。

1.流行型又称婴幼儿型。多见于低体重儿、营养不良或先天性免疫缺陷的婴幼儿。隐匿起病，呼吸增快是最早出现的呼吸道症状，稍后有干咳、呼吸困难、鼻翼扇动、发绀等征。未及时救治者病死率达50%。

2.散发型又称儿童-成人型。多见于免疫功能低下或缺陷者。起病急骤，发热、咳嗽、呼吸困难、发绀等迅速出现，但少有啰音。病程短者可在4～8天内死亡。X线胸部变化常迟于临床表现。如无特效治疗，无论成人或儿童，病死率高达90%～100%。两种类型肺部的X线表现均呈弥漫性、双侧条索或斑点状阴影。肺炎和肺底较少受累。可迅速发展致肺实变，实变病灶中常有广泛或局限的肺气肿后小段肺不张。某些病例可见气胸、胸水、肺部结节阴影等。动脉血氧分

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压常低于10.7kPa(80mm