间质性肺疾病课件(共41张课件).pptxVIP

定义;间质性肺疾病近年发病有增多趋势

其中特发性肺纤维化预后很差

慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。

由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合理的治疗方案。;病因与分类;病因与分类2;病因与分类3;临床表现;实验室检查;肺功能检查;X线表现—胸片;CT和高分辨CT（HRCT）;HRCT;67镓同位素肺扫描;支气管肺泡灌洗;间质性肺疾病的BALF细胞类型;诊断;治疗;特发性肺间质纤维化;概述;发病机理;巨噬细胞活化;这4种组织类型的特征是由于炎症和纤维化量化的不同，也可以由一种类型转变为另一类型。

急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈熔合灶。

特发性肺纤维化（隐原性致纤维化肺泡炎）。

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP或BAD）

特发性肺含铁血黄素沉着症

2001年又提出IPF临床—放射—病理诊断分型应包括：IPF/CFA、NSIP、隐原性机化性肺炎（COP）、AIP、RBILD、DIP、LIP。

TGF-βMCP-1

本病多为散发，见于中、老年人

亚急性期患者，起病急，有明显的呼吸道感染症状，但给予抗生素治疗后效果不明显，有杵状指

由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。

endothelialcell

其病变不均一，各期病变可在同一个肺脏同时存在;嗜中性粒细胞;淋巴细胞;肥大细胞;肺泡上皮细胞;淋巴因子;胶原代谢;胶原代谢2;炎症细胞和细胞因子网络参与肺纤维化过程;病理;1968年Lirbaw组织学分类;1998年Katzenstein和Myers分型;1998年Katzenstein和Myers分型2;其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修复，最后形成纤维化

epithelialcell

IFN-β已广泛用于治疗丙型慢性肝炎和多种硬化，并有抗炎性质。

环磷酰胺：最大量不超过150mg。

如博莱霉素、乙胺碘呋酮

活动期：当前仍推荐糖皮质激素治疗为主，加用细胞毒类药物—硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氨喋呤，疗效比单用糖皮质激素为好

ANCA对诊断肺血管炎有帮助

巨细胞间质性肺炎（GIP）

血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂

IFN-γ可调控巨噬细胞及成纤维细胞、减少IGF-1表达，抑??成纤维细胞增生和胶原合成，抑制肥大细胞成纤维细胞生长因子（FGF）产生。

+TGFαTGFβ

+

CT和高分辨CT（HRCT）

首先必须尽可能找出并去除致病因子。

2001年又提出IPF临床—放射—病理诊断分型应包括：IPF/CFA、NSIP、隐原性机化性肺炎（COP）、AIP、RBILD、DIP、LIP。;;临床症状;实验室检查;治疗;激素及细胞毒药物;抗氧化剂;抗纤维化