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心肌疾病心肌疾病（Heartmuscledisease）心肌疾病定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组心脏病心肌病也称原发性或特发性心肌病，是指原因不明的伴有心肌功能障碍的心脏病心肌疾病心肌病分类?扩张型心肌病?肥厚型心肌病?限制型心肌病?致心律失常型右室心肌病心肌疾病扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy，DCM）心肌疾病主要特征?心室扩大?心肌收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭，故又称充血性心肌病?心律失常?最常见，约占70-80%心肌疾病病因l?尚不清楚l可能与病毒、细菌、药物中毒、代谢异常致心肌损害有关l病毒性心肌炎被认为可能是最主要的原因，但无确切依据心肌疾病病理解剖与病理生理1、病理特点：心室扩大2、病理生理特点：心肌收缩功能障碍，心排血量降低，心肌舒张末压增高，最终导致充血性心力衰竭3、心肌病变、纤维化，可致折返激动或侵犯传导组织，引起心律失常心肌疾病临床表现1、心脏扩大可为最早表现，以左室扩大最为显著2、充血性心力衰竭心脏扩大到出现症状平均4.5年，开始仅为左心衰竭，后期累及右心，引起全心衰竭3、心律失常期前收缩、传导阻滞，个别因室颤而死亡。可为首发症状或主要症状4、栓塞20%心肌疾病辅助检查1、X线检查普大心，心胸比例≥60%，肺淤血（轻）与心脏大（重）不成比例是其特征2、ECG各种心律失常，ST-T改变，少数病理性Q波3、UCG以心腔内径增大和心排血量降低为特征4、心内膜心肌活检心肌细胞肥大、变性、间质纤维化心肌疾病诊断l心脏普大伴心律失常和/或心力衰竭，经超声心动描记术证实有各心腔增大而无其它病因者，可考虑诊断本病l扩张型心肌病无特异性的体征和辅助检查依据，因此诊断本病需排除其它心脏病心肌疾病治疗内科治疗主要针对心力衰竭和心律失常1、心脏扩大明显者应长期卧床休息，低盐饮食2、心力衰竭时首选强心利尿和血管扩张剂，但洋地黄反应不佳且易中毒3、心律失常者可选用相应的抗心律失常药物以防猝死4、?-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、ACEI5、其他治疗：起搏器（DDD）、心脏移植心肌疾病肥厚型心肌病（Hypertrophiccardiomyopathy，HCM）心肌疾病定义是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。l?发病率10-20%l根据左室流出道有无梗阻，分为-梗阻性肥厚型心肌病-非梗阻性肥厚型心肌病心肌疾病病因l1/3有明显家族史，与常染色体显性遗传有关，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素l儿茶酚胺代谢异常心肌疾病病理解剖和病理生理1、病理变化以心肌非对称性肥厚为特征，而以室间隔非对称性肥厚最多见，约占95%2、组织学改变以心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱为特征3、病理生理以室壁肥厚使心室腔变小，左室舒张功能障碍（充盈受限）为特征，引起肺淤血由于流出道梗阻，心排血量下降，可引起心绞痛、心力衰竭甚至猝死心肌疾病临床表现（一）症状部分患者可完全无症状而在体检中被发现或猝死1、头晕和晕厥2、呼吸困难3、心绞痛4、心力衰竭甚至猝死心肌疾病临床表现（二）体征1、梗阻性者，胸骨左缘下段或心尖内侧可闻及粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，向心尖区传导，可伴震颤杂音激发试验阳性：l凡增加心肌收缩力或减轻心脏前后