血液系统疾病患儿的护理（儿科护理）.pptx

儿童造血和血液特点;胚胎期（或胎儿期）造血变化图;胚胎期造血

生后造血

骨髓造血

骨髓外造血

当机体严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，表现为肝、脾、淋巴结肿大，查外周血可见幼稚红细胞和（或）幼稚粒细胞。;骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。

骨髓分为红骨髓骨髓现实的造血能力

黄骨髓骨髓潜在的造血能力

婴儿期：全部为红髓

儿童期（5-7y前）：红髓多，黄髓少

年长儿：红髓少，黄髓多;血

液;2.血液特点;儿童贫血概述;1.定义和诊断标准

定义

是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。

诊断标准（Hb量）：

WHO标准：6个月～6岁﹤110g/L，6～14岁﹤120g/L

国内标准：新生儿﹤145g/L，1～4个月﹤90g/L，4～6个月﹤100g/L;２.分度;病因学分类（最常见）

红细胞和红蛋白生成不足（造血物质缺乏、骨髓造血功能障碍、其他）

溶血性贫血（RBC内在、外在因素）

失血性贫血（急、慢性）;出血性疾病;1.概念

由于感染后自身免疫反应引起血小板数量减少，导致皮肤、黏膜自发性出血，又称为特发性血小板减少性紫癜。是儿童最常见的出血性疾病。

2.病因及发病机制

病因：病毒感染

发病机制：自身免疫

感染后使机体产生血小板相关抗体（PAIgG），引起免疫系统对血小板的吞噬、破坏、清除。;3.身体状况

急性型：小于6个月

1-5岁多见，冬春季节较多

前驱症状：常于发病前1～3周有病毒感染史，如风疹

突出表现：自发性皮肤、黏膜出血，以四肢为多

其他部位出血：如视网膜、消化道、泌尿道、颅内出血（是ITP致死的主要原因）等，青春期女可有月经量多

慢性型：大于6个月

学龄儿多见，女孩多于男孩，病程超过12个月

起病缓慢，症状较轻，主要表现为皮肤、黏膜出血，可持续或反复发作，约1/3患儿发病数年后自然缓解;4.辅助检查

血液检查：血小板常＜50×109/L；可有贫血，出血时间延长，凝血时间正常

骨髓检查：巨核细胞数正常或增多，分类中幼稚巨核细胞比例增加，而产生血小板的成熟巨核细胞减少

血小板相关抗体测定：PAIgG含量明显增高;5.治疗原则和主要措施

预防创伤性出血

糖皮质激素治疗：早期、大量、短疗程。

大剂量静脉滴注丙种球蛋白

输注血小板和红细胞

慢性病例可应用免疫抑制剂或行脾切除术;6.常见护理诊断/问题;7.护理措施

防治出血

协助止血

避免外伤

密切观察病情变化

注意皮肤、黏膜出血情况

注意神志、面色及生命体征变化

预防感染

心理护理

健康指导：防出血、注意用药（如阿司匹林）等;1.概念

是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括

①血友病甲,因子Ⅷ（抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症

②血友病乙，因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症

③血友病丙，因子Ⅺ（血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症

2.病因及发病机制

血友病甲、乙为X连锁隐形遗传，由女性传递，男性发病；

血友病丙，双亲均可传递，良性均可发病。

凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。;3.身体状况

血友病甲、乙

大多2岁时发病，重型新生儿期

发病后终生易出血

突出表现：出血，皮肤瘀斑、黏膜出血、皮下及肌肉血肿，关节腔出血等

颅内出血少见—危及生命；关节---膝、踝关节最常受累

血友病丙

出血症状轻，常发生于外伤或手术后;4.辅助检查

血液检查：凝血少见延长，部分凝血活酶时间延长；出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常。

;5.治疗原则和主要措施

止血

尽快输注凝血因子

用药—止血药

局部止血：压迫、加压包扎

基因治疗

血友病乙;6.常见护理诊断/问题;7.护理措施

防止出血

避免外伤—安全、锻炼

预防出血—避免肌内注射、深部组织穿刺

观察出血情况

控制出血

局部止血—压迫止血；0.1%肾上腺素棉球或明胶海绵，必要时油纱条填塞

注意遵医嘱尽快输注凝血因子

预防致残

健康指导：必要防护措施