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IgA肾病
(IgAnephronopathy,IgAN);概述;概述;概述;1、原发性系膜IgA沉积:IgA肾病
2、继发性系膜IgA沉积:
①结缔组织疾病:强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、感染后关节炎。
②肠道疾病:炎性腹泻、溃疡性结肠炎、局灶性肠炎、克隆病。
③皮肤病:疱疹性皮炎、牛皮癣、结节性红斑。
④肿瘤:肺癌、咽喉癌、胃腺癌、胰腺癌、粘蛋白分泌癌;IgA免疫球蛋白病、蕈样真菌病,非何杰金氏淋巴瘤、肾细胞癌。;⑤血液系统疾病:周期性粒细胞减少症,混合性冷球蛋白血症,免疫性血小板减少症,红细胞增多症,良性单克隆球蛋白症。
⑥肝脏:肝硬化、非肝硬化性门脉高压、肝移植、白介素治疗肝肿瘤后。
⑦全身性疾病:家族性地中海热、白塞病、结节性多动脉炎、过敏性紫癜。
;;病因与发病机制;;病理特点;病变轻重不一,病理特点呈现多样化;;;;;;免疫病理检查;电镜;;实验室检查;诊断;鉴别诊断;与非肾炎单纯性血尿鉴别;与急性链球菌感染后肾炎鉴别;与薄基底膜肾病、Alport综合征鉴别;与继发性IgA沉积为主的肾小球肾炎鉴别;IgA肾病;治疗原则;IgAN治疗;IgAN治疗;IgAN治疗;原发性IgA肾病的临床和病理表现多样,根据肾脏病理和临床情况选择适当治疗方法,强调糖皮质激素联合其它药物(免疫及非免疫药物)的综合治疗;24h尿蛋白定量:介于1.0-3.5g,如肾功能正常时,可应用糖皮质激素;如肾功能减退,肾活检病理为活动性的、增殖性病变为主,可以考虑糖皮质激素治疗或联合应用免疫抑制剂。
糖皮质激素用法为:泼尼松(龙)0.5-1.0mg/kg/d或甲泼尼龙0.4-0.8mg/kg/d,持续给药6-8周后逐渐减量,减量至每日或隔日5-10mg时维持。
总疗程:为6个月或更长时间;预后;感谢同学们的聆听
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