格林巴利综合征【32页】.pptxVIP

;;格林巴利综合征??;内容;格林巴利综合征（Guillain-BarreSyndromeGBS）;历史回顾;急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病;主要的病理改变;流行病学;病因;发病机制——分子模拟学说;临床表现;临床表现;临床表现;2.GBS的临床分型Griffin等(1996)根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型:

(l)经典格林-巴利综合征:即AIDP。

(2)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。

(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。

(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。

(5)不能分类的GBS:包括全自主神经功能不全和复发型GBS等变异型。;辅助检查;诊断;1.急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征

（1）脊髓前角运动神经元病变

（2）瘫痪呈非对称性、非进行性

（3）无感觉障碍

（4）脑脊液中蛋白细胞均增加

（5）病毒分离、血清学检查;2.急性横贯性脊髓炎

（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克

（2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便失禁、便秘）

（3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）

（4）脑脊液中蛋白细胞均增高;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;治疗;2·对症治疗

心血管：所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。

窦性心动过速：很常见，通常不需要治疗。

心动过缓：一些可能与吸痰有关，应该用阿托品治疗，并且可以用吸引前给氧预防。

严重的心脏传导阻滞和窦性停搏：少见，但需要立即植入临时起搏器。

高血压：可能与失神经支配后β受体上调有关，可用小剂量β受体阻断剂治疗。静脉注射血管扩张剂（钙离子拮抗剂）相对禁忌，因为可导致血压下降。

低血压：可以用胶体液或者头位向下。;3·预防长时间卧床的并发症

（1）坠积性肺炎和脓毒血症：可用广谱抗生素治疗;

（2）保持床单平整和勤翻身以预防褥疮;

（3）穿弹力长袜预防深静脉血栓形成及并发的肺栓塞;

（4）早期进???肢体被动活动防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形;

（5）不能吞咽的应尽早鼻饲，进食时和进食后30分钟取坐位，以免误人气管窒息;;（6）尿潴留可做下腹部加压按摩，无效时则需留置导尿，便秘者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠;一旦出现肠梗阻迹象应禁食，并给予肠动力药。

（7）疼痛很常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时短期应用大剂虽激素有效。

（8）对焦虑和抑郁应及早识别并适当处理，可用百忧解每日1次口服;并应始终对患者进行鼓励。

（9）静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天给予5000U两次）和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。;4·病因治疗目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。

（1）血浆交换(PE):可去除血浆中致病因子如抗体成份，主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。

(2)静脉注射免疫球蛋白(IVIG):应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为0·4g/kg.d，连用5天;禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。;血浆交换(PE)目的：去除致病性抗体和细胞因子，减少对神经的损害，恢复免疫网络的平衡。

疗效和方法：通常置换的总量为200-250ml/kg体重，分4－6次，隔日。置换液可用5％白蛋白，以减少使用血浆的并发症。通常疗效在置换后1－2天即出现，临床上可见肌力改善或病情发展停顿，伴有致病性抗体水平的下降。

PE是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实有效的治疗（包括感染和心律失常发生率），故成为金标准。;静脉注射免疫球蛋白(IVIG)目的：调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。

方法：总剂量可高达2g/kg/天，静脉点滴。分5次，隔日。一般从慢速开始，如40ml／小时，以每30分钟增加10－15ml的速度逐渐增加到100ml／小时。

治疗时机：及早（最好在发病2周内--Saida），但是没有最晚时间的报告，部分其他治疗无效的患者仍然有效。;禁忌症：以前对IVIG过敏或者先天性缺乏IgA型抗体。

副作用：不足10％，自限性。

发热、头痛、面红、皮疹、荨麻疹以及全身不适：可以通过减慢输液速度使之减轻，非甾体类抗炎症药物有效。

肾衰或脑梗塞：可能与血液粘度增高有关，通过减慢点滴速度预防。

无菌性脑膜炎：各例报告。

肝功能损害：（法国100例）停药后3个月可恢