紫癜性肾炎【25页】.pptxVIP

紫癜性肾炎苏州高新区人民医院

过敏性紫癜性(HSP)分型单纯型：是最常见，主要表现为皮肤紫癜。紫癜大小不一，可融合成片，形成瘀斑。腹型：除皮肤紫癜外，因消化道粘膜毛细血管受累，腹痛、腹泻、恶心呕吐、便血。关节型：除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。肾型：除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。混合型：两型及以上合并存在。

过敏性紫癜性(HSP)过敏性紫癜(HSP)--约20%～55%患者发生紫癜性肾炎(HSPN)儿童最常见的继发性肾小球疾病。（7～14岁）2%～5%的紫癜性肾炎进展为终末期肾脏病。

诊断标准

（2016年紫癜性肾炎诊治循证指南）在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿血尿：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿。蛋白尿：满足以下任一项者：1周内3次尿常规蛋白阳性24h尿蛋白定量150mg1周内3次尿微量白蛋白高于正常值

临床类型孤立性血尿型孤立性蛋白尿型血尿和蛋白尿型急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型

紫癜性肾炎病因和发病机制病理诊断治疗

病因感染约1/3患者有细菌、病毒等前驱感染过敏?患者药物过敏（抗生素、喹诺酮类、磺胺、水杨酸类），或食物（如鱼、虾、蟹、乳类等）其他花粉、虫咬、接种疫苗、物理因素（剧冷、低温刺激）

发病机制变态反应（I型）：由致敏原与体内蛋白质结合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增加。免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所致。免疫复合物沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体，引起组织损伤。

紫癜性肾炎病因和发病机制病理诊断治疗

病理分级国际小儿肾脏研究组(ISKDC)（Ⅰ~Ⅵ级）因ISKDC方案与预后相关，更多被临床采用我国儿科肾脏病学组仍采用ISKDC方案

HSPN的ISKDC病理分级

（肾小球分级）Ⅰ级：肾小球轻微异常。Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a.局灶节段增生；b.弥漫性Ⅲ级：系膜增生，伴有50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死），其系膜增生可为：a.局灶节段；b.弥漫性Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%~75%的肾小球伴有上述病变，分为a.局灶节段；b.弥漫性Ⅴ级：病变同Ⅲ级，75%的肾小球伴有上述病变，分为a.局灶节段；b.弥漫性Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎

HSPN的ISKDC病理分级

（肾小管分级）-级：间质基本正常；+级：轻度小管变形扩张；++级：间质纤维化，小管萎缩20%，散在炎性细胞浸润；+++级：间质纤维化，小管萎缩占30%，散在和（或）弥漫性炎性细胞浸润；++++级：间质纤维化，小管萎缩50%，散在和（或）弥漫性炎性细胞浸润。

我国儿童HSPN的肾脏病理以Ⅱ级和Ⅲ级为主，极少V级和Ⅵ级

紫癜性肾炎病因和发病机制病理诊断治疗

治疗一般治疗休息脱敏抗组胺药扑尔敏氯雷他定H2受体阻滞剂西咪替丁分级治疗方案（2016年国内指南）

孤立性血尿或病理Ⅰ级没有证据显示积极治疗对其病程和预后有益，仅对过敏性紫癜进行相应治疗应加强随访，建议至少随访5年

孤立性微量蛋白尿或合并血尿或病理Ⅱa级蛋白尿在0.5-1.0g/d.推荐使用ACEI或ARB类药物。儿童不推荐使用雷公藤多甙片。

非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa级蛋白尿＞1.0g/d.推荐使用ACEI或ARB类药物+激素治疗6月。其他：激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素A/他克莫司治疗。远期疗效有待验证？

肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、Ⅳ级蛋白尿＞3.5g/d。多采用激素联合免疫抑制剂治疗1首选糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗。2不能耐受环磷酰胺时，可换用其他免疫抑制剂如硫唑嘌啉、环孢素A和霉酚酸酯（MMF）

急进性肾炎或病理Ⅳ、Ⅴ级病情重，病理呈弥漫性病变伴有新月体形成者，可选用甲泼尼松龙冲击治疗（15-30mg/kg/d或1000mg/1.73m2/d，每日最大量不超过1g，每天或隔天一次，三次一疗程）采用三至四联疗法:甲泼尼龙冲击治疗1~2个疗程后口服泼尼松+环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）+肝素+双嘧达莫血浆置换治疗

辅助治疗在以上分级治疗的同时，可加用抗凝剂和（或）抗血小板聚集药，双嘧达莫5mg/kg/d，肝素1~2mg/kg/dACEI和（或）ARB类药物，对于有蛋白尿的患者，无论是否合并高血压，建议使用。

糖皮质激素的早期应用能预防或减轻HSPN的发生吗？

目前的meta分析及大规模多中心的RCT研究均提示早期应用激素不能有效预防或减轻HSPN。

糖皮质激素治疗不能预防HSP肾损害的发生，但短期激素应用在明显缓解腹部和关节症状，缩短病程方面是有效的。

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