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疾病导论系列l2020原发性肾上...
在国内外关于库欣综合征的诊治共识中（如本公众号内连接：指南共识l2011库欣综合征专家共识（中国））AIMAH（ACTH非依赖性大结节增生）和PPNAD均属于ACTH非依赖性的分类（见表1），但近年的进展认为以往归类为非ACTH依赖性库欣综合征的AIMAH，由于存在肾上腺局部旁/自分泌ACTH的依赖性质，而更倾向于PBMAH（原发性双侧大结节性肾上腺增生）的名称。另外，由于非肾上腺原因而意外发现的双侧肾上腺增生性病变越来越多见（类似于肾上腺意外瘤），由此而带来的症状和体征不典型的病例也越来越多。这给此类疾病的诊断带来越来越大的挑战。本文复习近年的相关疾病，以双侧肾上腺增生为重点进行系列综述，由于此部分内容进展较多，一些概念和理念可能基于个人理解，暂未获得指南或共识的认可，因此读者需要结合自身背景知识批判性阅读。
表1库欣综合征的病因分类及相对患病率
CKs?EndocrineNotes2019
2019疾病导论系列
原发性肾上腺皮质增生
AdrenocorticalHyperplasia
陈康编译
双侧肾上腺皮质增生是肾上腺形态改变，可能会发生于不同的临床疾病，有临床意义的情况主要包括：
原醛中双侧特发性肾上腺增生、
原发性双侧大结节肾上腺皮质增生（PBMAH）、
小结节双侧肾上腺增生（包括PPNAD和i-MAD）、
ACTH依赖性库欣综合征引起的继发性双侧肾上腺增生、
先天性肾上腺增生（CAH）
糖皮质激素抵抗综合征所引起的结节肾上腺。
约10％的原发肾上腺的库欣综合征（CS）是由于原发性双侧肾上腺皮质增生所导致，而最常见的原因是单侧分泌皮质醇的腺瘤或癌（Lancet2015;386(9996):913e27.）。原发性肾上腺皮质增生以肾上腺结节大小为主要特征分为原发性双侧大结节（结节1cm）肾上腺皮质增生（PBMAH）或小结节（结节1cm）双侧肾上腺增生（MiBAH）；后者分为原发性色素性结节性肾上腺皮质疾病（PPNAD）和孤立的微结节性肾上腺皮质疾病（i-MAD）（表2）。另外，继发性双侧肾上腺增生可能发生在ACTH依赖的库欣氏综合症中，特别是在老年患者和病程较长的患者中。继发于酶促缺陷（最常见的21-羟化酶缺乏症）的先天性肾上腺增生（CAH）可导致ACTH慢性升高，导致肾上腺增殖（表2）。在糖皮质激素抵抗综合征中，皮质醇在下丘脑垂体轴上减少的负反馈也会导致ACTH慢性升高和结节性肾上腺。双侧特发性肾上腺增生是原发性醛固酮增多症的最常见原因。
表2肾上腺皮质增生相关疾病
血浆ACTH水平低：（当与皮质醇过度分泌有关）
原发性双侧大结节性肾上腺增生（PBMAH）
小结节性双侧肾上腺增生（MiBAH）
原发性色素性结节性肾上腺皮质疾病（PPNAD）
孤立性小结节性肾上腺皮质疾病（i-MAD）
血浆ACTH水平高：（或皮质醇过高不正常）
库欣病（垂体皮质激素瘤）所致肾上腺增生
异位ACTH分泌物（非垂体神经内分泌肿瘤）所致肾上腺增生
糖皮质激素抵抗综合征的结节肾上腺
先天性肾上腺增生
正常血浆ACTH水平：
继发于特发性双侧肾上腺增生的原发性醛固酮增多症
CKs?EndocrineNotes2019
2019疾病导论系列
原发性双侧肾上腺大结节增生
（PBMAH）
诊断评估
要点：
原发性双侧大结节性肾上腺增生是一个高度异质性的实体。越来越多病例是偶然发现的，因此临床表现也从罕见的严重形式(包括皮质醇增多伴“姜块样”肾上腺增生)转变为涵盖轻微形式的无症状或少症状病例，其影像异常也可并不非常显著。
肾上腺增生和皮质醇分泌与cAMP/PKA通路的激活有关，可能是由于不同下游信号通路的改变或通过异常表达的G蛋白偶联受体而产生作用。种系ARMC5突变是一种常见的遗传缺陷。
诊断方法包括影像检查和评估激素分泌情况。应该对肾上腺每个病变分别描述影像表现。临床上表现明显的库欣综合征患者，其内分泌评估类似于其他形式的库欣综合征。而类似于肾上腺意外瘤的偶然发现的PBMAH，激素评估应包括检测是否存在原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤，以及使用1mg过夜地塞米松抑制试验评估自主皮质醇分泌。午夜皮质醇或24小时尿游离皮质醇可能有助于确定皮质醇过量分泌的程度。
对于皮质醇增多症患者，应测量ACTH水平，以明确ACTH的依赖性。与其他形式的代谢综合征不同，部分PBMAH的特征可能是类固醇生成效率低下，尤其是相对于其增生的肾上腺体积而言。
由于PBMAH异质性较大，管理仍然存在差异和争议。双侧肾上腺切除术会导致终生类固醇依赖，最好只应用于有严重皮质醇增多症的患者。在部分患者中可以考虑单侧肾上腺切除术+观察评估±对侧肾上腺大部分切除。少数能明确异常或异位受体介导的皮质醇过度分泌的情况下，相应的
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