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二尖瓣狭窄

一、临床表现

（一）症状

一般二尖瓣中度狭窄（瓣口面积1.5cm2）始有临床症状。

1.呼吸困难呼吸困难为最常见也是最早期的症状，在运动、情绪激动、妊娠、感染或快速性房颤时最易被诱发。随病程进展，可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。

2.咳嗽多在夜间睡眠或劳动后出现，为干咳或泡沫痰，并发感染时咳黏液样或脓痰。

3.咯血有以下几种情况：①大咯血：是由于严重二尖瓣狭窄，左心房压力突然增高，肺静脉压增高，支气管静脉破裂出血所致，可为二尖瓣狭窄首发症状，多见于二尖瓣狭窄早期。后期因静脉壁增厚，以及随时病情进展致肺血管阻力增加及右心功能不全，大咯血发生率降低。②痰中带血或血痰：常阵发性夜间呼吸困难，与支气管炎、肺部感染、肺充血或肺毛细血管破裂有关。③肺梗死时咯胶冻状暗红色痰，为二尖瓣狭窄合并心力衰竭的晚期并发症。④粉红色泡沫痰：为急性肺水肿的特征，由毛细血管破裂所致。

4.血栓栓塞为二尖瓣狭窄的严重并发症。

5.其他症状左心房显著扩大、左肺动脉扩张压迫喉返神经引起声音嘶哑；压迫食管可引起吞咽困难；右心室衰竭时可出现食欲减退、腹胀、恶心等消化道淤血症状；部分患者有胸痛表现。

（二）体征

1.严重二尖瓣狭窄体征可呈“二尖瓣面容”、双颧绀红。右心室扩大时剑突下可触及收缩期抬举样搏动。右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大、双下肢水肿等。

2.心音二尖瓣狭窄时，如瓣叶柔顺有弹性，在心尖区可闻及亢进的第一心音，呈拍击样，并可闻及开瓣音，如瓣叶钙化僵硬，则该体征消失；当出现肺动脉高压时，P2亢进和分裂。

3.心脏杂音特征性杂音为心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位明显，运动或用力呼气可使其增强，常伴有舒张期震颤。严重肺动脉高压时，可导致相对性肺动脉瓣关闭不全，在胸骨左缘第2肋间可闻及递减型高调叹气样舒张早期杂音（Graham-Steel杂音）。右心扩大时，相对性三尖瓣关闭不全，可于胸骨左缘第4、5肋间闻及全收缩期吹风样杂音。

二、辅助检查

(一)X线检查

肺部显示肺静脉压增高的迹象。上叶血管明显扩张，KerleyB线，肺泡水肿。

心影显示左心房增大。后前位见右心房边缘的后方有一密度增高影（双心房影），左心缘变直，右心缘有双心房影，左前斜位可见左心房使左支气管上抬，右前斜位吞钡可见增大的左房压迫食管下段。其他还有：右心室增大、主动脉弓缩小、肺动脉主干突出、心脏呈梨形。

(二)心电图

窦性心律者可见“二尖瓣型P波”（P波宽度大于0.12秒，伴切迹），提示左心房扩大；QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚表现；病程晚期常合并房颤。

(三)超声心动图

是确诊该病最敏感可靠的方法。M型超声心动图示二尖瓣前叶呈“城墙样”为改变，后叶与前叶同向运动，瓣叶回声增强。二维超声可以观察瓣叶的活动度、瓣叶的厚度、瓣叶是否有钙化以及是否合并其他瓣膜的病变等，从而有利于干预方式的选择。典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小超声心动图还可对房室大小、室壁厚度和运动、心室功能、肺动脉压、其他瓣膜异常和先天性畸形等方面提供信息。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。

（四）血常规、生化全项、BNP、肌钙蛋白T

三、诊断标准

心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，提示二尖瓣狭窄。超声心动图检查可确诊。

MS分期

分期

定义

瓣膜解剖结构

瓣膜血流动力学

血流动力学后果

症状

A

MS风险期

舒张期瓣膜轻度圆拱状

二尖瓣血流速度正常

无

无

B

MS进展期

风湿性瓣膜变化出现二尖瓣瓣叶交界处融合和舒张期瓣膜圆拱状

面积仪测得二尖瓣口面积（MVA）1.5cm2

二尖瓣血流速度增加

MVA1.5cm2

舒张期压力减半时间150ms

轻-中度左房增大

静息时肺动脉压正常

无

C

无症状严重MS期

风湿性瓣膜变化出现二尖瓣瓣叶交界处融合和舒张期瓣膜圆拱状

面积仪测得MVA≤1.5cm2

（极严重MS即MVA≤1.0cm2）

MVA≤1.5cm2

(极严重MS则MVA≤1.0cm2)

舒张期压力减半时间≥150ms

（极严重MS则舒张期压力减半时间≥220ms）

严重左房增大

肺动脉收缩压增高30mmHg

无

D

有症状严重MS期

风湿性瓣膜变化出现二尖瓣瓣叶交界处融合和舒张期瓣膜圆拱状

面积仪测得MVA≤1.5cm2

MVA≤1.5cm2

(极严重MS则MVA≤1.0cm2)

舒张期压力减半时间≥150ms

（极严重MS则舒张期压力减半时间≥220ms）

严重左房增大

肺动脉收缩压增高30mmHg

活动耐量减低

劳力性呼吸困难

四、鉴别诊断

心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况，应注意鉴别。

1.主动脉瓣关闭不全