神经系统变性疾病多系统萎缩.pptVIP

OPCA的影像学MRI示小脑中脚的信号增强MRIT1像示脑干、小脑萎缩，小脑半球萎缩较蚓部明显；小脑中脚萎缩导致“十字形”第61页,共67页，2024年2月25日，星期天57岁健康人50岁OPCA患者OPCA的影像学第62页,共67页，2024年2月25日，星期天OPCA的影像学第63页,共67页，2024年2月25日，星期天?电生理检查-眼震电图检查：眼追踪运动障碍，扫视运动减慢甚至消失。-常规脑电图：一般正常。-棋盘格翻转视觉诱发电位（PRVEP）：可显示亚临床视觉通路障碍。-脑干听觉诱发电位（BAEP）异常表现形式较多。?基因诊断：大部分OPCA患者，SCA-1或SCA-2等位基因上的CAG重复系列缺乏CAG间隔，造成CAG系列过度扩增。第64页,共67页，2024年2月25日，星期天?主要依靠临床表现，MRI显示小脑、脑干萎缩。?需与其他类型的小脑性共济失调鉴别。诊断第65页,共67页，2024年2月25日，星期天?目前无特异性治疗措施，主要应用药物改善症状及促进神经营养作用。?拟胆碱能治疗?多巴胺替代治疗?神经营养药?组织移植?其他治疗第66页,共67页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第67页,共67页，2024年2月25日，星期天?发汗试验：患者仰卧，皮肤上涂一层含1.5%碘和10%蓖麻油的淡碘酊液，待干后再涂上一层淀粉，然后通过环境加热、口服乙酰水杨酸或肌注1%的毛果坛香碱1ml，不变色或变色较小的区域为交感神经障碍。发汗试验明显异常提示有自主神经功能受损，有诊断参考价值。?冷压实验：双手通常在浸入冷水中一分钟内即出现血压升高，提示交感神经系统功能受损。辅助检查第29页,共67页，2024年2月25日，星期天?依据中老年发病、隐袭起病、缓慢进展、特征性的直立性低血压，收缩压较卧位下降4.0Kpa（30mmHg）以上，伴有自主神经障碍（阳萎、两便障碍、无汗），帕金森症、锥体束征、小脑功能受损等症状，诊断并不困难。诊断第30页,共67页，2024年2月25日，星期天?当出现下列前期症状时，也应想到SDS的可能：?反复发作体位性眩晕和晕厥。?帕金森病患者对左旋多巴制剂反应逐渐变差，而出现小便失禁或尿潴留。?男性出现性功能减退。?夜间睡眠性呼吸障碍；常有噩梦等。?依据前期症状，结合卧立位血压测定，MRI、发汗及冷压试验等辅助检查，了解自主神经受损的程度，即可作出诊断。第31页,共67页，2024年2月25日，星期天?OPCA：本病是MSA的一种类型，除有震颤、肌强直等锥体外系症状外，部分患者可出现膀胱功能障碍和精神症状，但主要表现为①下肢无力，蹒跚步态而致步行障碍为初发症状；②临床检查有小脑性共济失调征，病变末期可产生言语不清和吞咽困难。?SND：本病亦是MSA的一种类型，常伴有轻度共济失调，偶可出现舞蹈运动、扭转痉挛，锥体束或延髓症状等，病情进展较快，通常在起病后的3-7年内死亡，对左旋多巴制剂治疗无效，MRI表现为T2壳核加权像高信号。鉴别诊断第32页,共67页，2024年2月25日，星期天?鼓励病人适量活动以促进静脉回流；?避免使用镇静剂、安眠药和利尿剂；?避免快速、突然的体位改变；?取头低足高卧位睡眠、穿紧身衫裤和弹力袜；?增加钠盐摄入。治疗第33页,共67页，2024年2月25日，星期天?控制直立性低血压?盐酸去甲麻黄硷，25mg，每日3-4次，口服；盐酸哌甲酯（利他林）10-20mg，早、中午各服1次；9-α氟氢可的松，0.1mg，每日2次，口服，有引起卧位高血压的危险；米多君（管通）是一种外周α-肾上腺素能受体激动剂，起始剂量2.5mg，每4h一次，以后逐渐增至每次5mg，每4h一次，口服，副作用有卧位高血压、头皮瘙痒、麻刺感、尿急等。?其他药物：咖啡因、吲哚美辛、二氢麦角硷、心得静，心得安，灭吐灵等。第34页,共67页，2024年2月25日，星期天?对于伴发震颤、肌强直等，则需要加用抗帕金森病药物，但一般补充左旋多巴制剂效果欠佳，另由于多巴胺类药物对血压影响较大，故一般采用抗胆碱能药物。?有共济失调症状者，在控制血压后可予以体疗。?有小便淋漓者可用集尿器、氯酯醒、针灸等。?对便秘者，可予大量纤维素饮食，服用轻泻药。第35页,共67页，2024年2月25日，星期天纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration，SND)第36页,