成人先天性室壁瘤伴阿斯综合征一例课件.ppt

高晓津康连鸣窦克非张健杨跃进;基本资料;入院情况（一）;既往史：20年前曾患“胸膜炎”，治疗1-2年后症状消失；既往无高血压、糖尿病、冠心病病史

个人史：无吸烟、饮酒史

家族史：父亲死于肝硬化，母亲患高血压病;辅助检查：实验室检查;辅助检查：心电图;辅助检查：Holter;辅助检查：超声心动图（一）;辅助检查：超声心动图（二）;辅助检查：同位素（一）;辅助检查：MRI;辅助检查：冠脉造影;主要参数：

CVP4mmHg

PAP21/7（13）mmHg

PCWP7mmHg

SV93.5ml，CO5.80L/min，CI3.69L/min/m2

SVR1241DS/cm5，PVR83DS/cm5;入院诊断;鉴别诊断：先天性室壁瘤;鉴别诊断：先天性心室憩室;主要鉴别点;室壁瘤（VentricularAneurysm，VA）常继发于以下因素：

心肌梗死后

心室中部梗阻的肥厚型心肌病和心尖部肥厚型心肌病

心脏损伤/外科手术

心肌炎

左冠状动脉起源于肺动脉

结核、Chagas’病（锥虫病）、风湿热，结节病等;DCM合并室壁瘤形成在教科书中并未提及

国外仅有2例报道（1990,1999）

国内报道：金烈等（浙江医学.2002,Vol24,No.11）报道10例；夏淑东等（中华心血管病杂志.2009,37(4))在998例DCM患者中发现6例伴室壁瘤形成

临床表现为心脏扩大伴室壁瘤形成

冠脉造影正常

主要原因推测与冠脉血栓栓塞引起的心肌梗死有关

持续性病毒感染引起的炎症在心脏不同区域严重程度可不一致，炎症明显区域易形成室壁薄弱区并逐渐形成室壁瘤;临床确定诊断;药物治疗：

利尿（速尿20mgqod，托拉塞米20mgqod交替）

强心（地高辛0.125mgqd）

β受体阻滞剂（卡维地洛12.5mgbid→25mgbid）

ACEI（咪达普利2.5mg→5mgqd）

醛固酮受体拮抗剂（安体舒通20mgqd）

抗血小板（阿司匹林100mgQd）

调脂（辛伐他汀20mgqn）

抗心律失常（胺碘酮0.2qd）

补钾补镁等;建议外科手术，患者拒绝

为预防猝死，建议ICD/CRT-D植入，患者仍拒绝

2008年11月25日出院（仅药物治疗）;随访（二）;随访（三）;谢谢！;;