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小脑齿状核病变的鉴别诊断

齿状核是小脑最大的核团,位于小脑白质深处,部分神经系统疾

病容易累及齿状核。累及齿状核的病变多数是神经遗传、代谢性疾病,

早期干预则预后较好。这些疾病较为少见,了解这些疾病的临床和影

像特征有助于早期诊断。本文先介绍齿状核的解剖和功能,然后逐一

介绍容易累及齿状核的病变。

齿状核的解剖与功能

齿状核是小脑深部四组核团中最外侧、最大的核团(如图1)。小

脑顶核位于最内侧,中间核(包括球状核和栓状核)位于前两者之间。

齿状核位于小脑白质内,靠近小脑蚓部和四脑室顶部。齿状核与随意

运动的计划和执行相关,也和高级意识和感觉传递相关。齿状核接受

来自脊髓小脑束的上行投射纤维,经过小脑下脚,传递关于肌纤维束

长度和张力的本体感觉。也接受来自运动前区和辅助运动区的下行纤

维,与随意运动的计划和始动相关。通过整合上述两种传入纤维,齿

状核参与维持身体的平衡和协调。其传出纤维经过小脑上脚和红核,

到达丘脑腹外侧核,参与随意运动的时机和微调。

齿状核与红核、下橄榄核共同参与形成Guillain-Mallaret三角。

红核传出纤维形成中央被盖束到达同侧下橄榄核,下橄榄核传出纤维

经过小脑下脚至对侧小脑齿状核,齿状核发出抑制性GABA能纤维经

过小脑上脚至对侧红核,即完整的三角环路。环路上的破坏性病变可

以引起肥大性下橄榄核变性,可有腭肌震颤等表现。

图1.小脑齿状核位置示意图

高血压性脑出血

长期高血压与大脑穿动脉的微动脉瘤形成和破裂相关。高血压性

小脑出血通常由小脑上动脉的穿支动脉破裂引起。小脑出血最常见的

症状为共济失调、眩晕、严重恶心和呕吐。出血多在齿状核开始,可

扩大至整个小脑半球,甚至小脑脚和四脑室。

对于急性脑出血,头颅CT可以快速识别诊断。在MRI上,T2*序

列可以发现既往微出血和含铁血黄素的沉积。这些T2*上低信号的微出

血通常位于齿状核、基底节区、丘脑和脑桥(图2)。

图2.高血压性脑出血。1例55岁丘脑出血患者,3DSWI序列示

齿状核、脑桥和基底节区微出血和含铁血黄素沉积。

甲硝唑脑病

甲硝唑是治疗多种细菌和原虫感染的抗生素。虽然甲硝唑是一种

安全的药物,可以透过血脑屏障,当大剂量长期使用时可以导致严重

的神经系统副反应。常见的甲硝唑中毒症状包括共济失调、脑病、周

围神经病和癫痫发作。在停用甲硝唑后,症状常可完全缓解。

已有多个案例报道甲硝唑引起双侧幕上白质和齿状核对称性高信

号(图3),有时是超剂量使用,而有时仍在正常剂量内。病灶多双侧

对称,T2WI高信号,伴弥散受限。临床症状与甲硝唑毒性相关,水肿

一般是可逆的,停用甲硝唑数周后影像可恢复正常。

图3.甲硝唑脑病。74岁女性,接受甲硝唑治疗6周后出现构音障

碍。T2FLAIR序列示双侧齿状核高信号(A),1月后复查影像高信号

消失(B)。

钆对比剂沉积

钆对比剂广泛用于增强MRI的检查。由于自由钆离子(Gd3+)

具有细胞毒性,作为对比剂时必须和螯合剂结合,可以被肾脏排出。

从安全性来讲,钆螯合剂必须很稳定,不会让钆离子沉积在组织中。

然而,肾功能正常的人和动物在使用钆对比剂后,在其骨质中可以发

现钆离子沉积。

在多次使用造影剂后,齿状核与苍白球可在非增强T1WI上表现为

高信号(图4),且与使用次数呈正相关。近期研究发现,齿状核与苍

白球T1高信号与钆离子(Gd3+)沉积有关。钆离子易沉积在齿状核

的机制尚不明确。

图4.钆离子沉积。13岁男性毛细胞星形细胞瘤患者,接受化疗,

未接受放疗。A,第一次使用钆对比剂前的T1平扫未见齿状核高信号;

B,10年后复查T1平扫示双侧齿状核高信号,期间患者接受了37次

钆增强扫描。

脑组织铁沉积性神经变性病

有10种遗传性神经变性病以基底节、黑质和深部小脑核团铁沉积

为特点。这些疾病被共同称为

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