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****(2)小到中等冠脉瘤:每天应口服阿司匹林3-5mg/kg治疗,直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后1-2年。1年内随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。1年内冠脉瘤如能够消退,之后每年复查2-DE和ECG至升入初中。如果心脏负荷试验提示心肌缺血或2-DE提示冠状动脉狭窄,建议做冠脉造影检查。此后每隔4-5年进行1次包括负荷ECG在内的随访,直至升入大学。对于残留冠脉瘤即冠脉瘤发病1年后仍不消退者,升入初中后建议每2-5年行1次负荷ECG,并持续服用阿司匹林或其他抗血小板药物治疗。该类患儿病程第8周后不应限制日常活动,根据负荷试验结果决定限制体力活动与否。随访第55页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三(3)巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗死者,应长期服用阿司匹林[3-5mg/(kg·d)]+华法林抗凝治疗,需终生随访,并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者,应限制日常活动,禁止体育活动。至少每6个月复查1次ECG,每年复查1次2-DE和胸部x光平片和负荷ECG。若心脏负荷试验或2-DE检查提示冠状动脉狭窄,则需冠状动脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退,如有心脏缺血表现,应积极选择冠脉搭桥手术。随访第56页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三(4)冠状动脉狭窄(有缺血表现),随访同巨大冠状动脉瘤,应限制体力活动,禁止体育活动。坚持阿司匹林或其他抗血小板治疗。为防止缺血发作和心力衰竭,可选择使用钙拮抗剂、硝酸盐、B阻滞剂和ACE抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变明显,可考虑冠脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。随访第57页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三感谢大家观看第58页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三********************************************************关节炎、关节疼痛,多大关节受累其他临床表现(三)骨骼肌肉系统(四)中枢神经系统无菌性脑膜炎,主要通过脑脊液诊断第23页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三心肌炎:50%(心脏炎不严重,不易发现)心包炎:30%冠状动脉瘤:15-20%心肌梗死:极为少见其他临床表现(五)心血管系统(决定该病病死率的主要原因)第24页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三实验室检查白细胞增高,以中性为主ESRCRP升高贫血,血小板升高低钠血症低白蛋白血症转氨酶升高发病7天如果血小板及ESR、CRP正常,可基本排除KD(一)血液相关检查第25页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS低电压、PR/QT延长、心肌缺血,心律失常实验室检查(二)心电图第26页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三常常不具特异性;急性期有一过性心脏扩大。(发生率约为20%)实验室检查(三)X光第27页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三实验室检查(四)CT扫描第28页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三实验室检查(五)动脉造影第29页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三冠状动脉病变超声诊断标准:冠状动脉内膜回声增强冠状动脉扩张冠状动脉瘤(少见)实验室检查(六)二维超声心动图/彩色多普勒(重点)第30页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三冠状动脉扩张(日本卫生部):5岁以下儿童,冠脉内径3mm;5岁以上儿童,冠脉内径4mm任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上冠脉内腔出现明显不规则第31页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三冠状动脉扩张(美国心脏病学会):有文献表明,儿童体表面积与冠脉内径高度正相关,用体表面积对冠脉内径测值进行校正后,评价冠脉扩张更可靠。美国心脏病学会建议采用Zorzi建立的方法,将同一体表面积冠脉测值超过均数的标准差定为z值,即超过一个标准差z值为1,任何年龄z值≥2.5则视为冠脉扩张。第32页,讲稿共58页,2023年5月2日,星期三冠
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