血液学：血液凝固.pptxVIP

第三节、血液凝固

血液凝固：血液由流动的液体状态(coagulation)

转变成不流动的凝胶状态。

凝血理论瀑布学说

内外凝血途径的互相影响

复杂凝血过程

是生理性止血功能的重要组成部分，其中有许多凝血因子参与

一、凝血因子的一般特性

凝血因子(comgulablefactor)

共14个，12个已编号(I-XIII)

2个未编号(激肽释放酶原-PK)(高相对分子量激肽原-HMWK)

除FIV为Ca*外，其余均为蛋白质(原

除FIII外，其余均存在于血浆中

除FIV、Ⅲ外，大部分在肝脏合成

FVIT合成部位尚未明了

F

(一)维生素K依赖的凝血因子

包括FII、VII、IX、X,其共同特点---

在氨基末端含有9～12个Y-羧基谷氨酸

具有结合Ca*的能力，并借助于Ca+

与磷脂膜结合，Ca+*起“搭桥”作用。

γ-羧基谷氨酸Ca++磷脂膜

在肝合成必须依赖VK,否则无凝血活性

VK缺乏可导致新生儿出血或获得性成人出血性疾病雪

1、因子II---凝血酶原

prothrombin

参与--共同途径

激活后凝血酶(IIa,活化Ⅱ因子)

thrombin

遗传性凝血酶原缺陷症非常罕见

为常染色体隐性遗传性疾病。

2、因子VII--稳定因子

stablefactor

参与一外源途径为启动酶

VIIVIIa

FVIIa具有双相蛋白水解酶的功能

即可激活X又可激活IX

FVII缺陷常合并严重出血，手术、外伤

3、因子IX-血浆凝血活酶成分

plasmathromboplastincomponent,PTC

IXa-VIla-Ca,+-PF;

参与--内源途径

可被FXIa或TF-FVII(a)复合物激活

FIX缺乏为血友病B,是一种性联隐性遗传性疾病。

4、因子X

处于一内源、外源及共同途径之间

具有重要的生理和病理意文

[IXa-VIIIa-Ca²*-PF₃]

[TF-FVIIa-Ca2+]

FX酶

FX缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，两性均可受累。

X

(二)接触激活因子

包括FXII、XI、PK、HMWK。

特点：

通过接触反应启动内源凝血途经，并与

激肽、纤溶和补体等系统相联系。

过程：

当血浆暴露在各种带负电荷物质表面或

在凝血酶存在时，四个凝血因子相继被活化，并能互相接触激活其他因子。

1、因子XII---接触因子，

hagemanfactor,HF

是内源凝血途径的始动因子

FXII缺陷与其他凝血因子不同，

病人无任何出血症状，通常不易被发现。

相反，却常合并血栓性疾病。

(与纤溶内源激活途径有关)

2、因子XI-血浆凝血活酶前质

plasmathromboplastinantecedent,PTA

血液中FXI是与HMWK结合成复合物的形式存在

FXIIa

FXI一—FXIa

FXI缺陷--血友病C,FXI缺陷症

出血症状不明显，通常不会自发出血。

3、激肽释放酶原

prekallilarein,PK

与FXI相似，PK在血液中是与HMWK结

合成复合物的形式存在。

PK缺陷与FXII一样，

病人无任何出血症状，

相反，却常合并血栓栓塞性疾病

HMWK缺陷与其他接触活化因子缺陷病人一样，

无出血症状

4、高相对分子量激肽原

highmolecularwightkininogen,HMWK

HMWK

HMWK

辅因子

PK

FXIⅡ

PK

FXIⅡ

HMWK

(三)凝血酶敏感因子

包括FI、V、VIII、XIII,

它们的共同特点是对凝血酶甚为敏感。

1、因子I-纤维蛋白原，

fibrinogen,Fg(FIB)

为血液凝固的基础物质，是凝血酶作用的底物。

IIa

Fg

→Fb

2、因子V-易变因子，

labile,factor

它是最不稳定的凝血因子，

是FXa的辅因子，参与Ⅱ的激活。

FXa在FVa参与下其活性增强助万倍

IIa、FXa

FVFVa

FV缺陷有副血友病之称，

有轻度出血症状。

3、因子Ⅲ复合物-抗血友病球蛋白，

antihemophilciglobulin,AHG

由因子VⅢ促凝活性与VWF形成复合物形式

存在(1:99),合成部位不明。

是FIXa的辅因子

FVⅢ缺乏为血友病A,

是最常见的出血性疾病。

VWF:是一个不属于14个凝血因子范时重要的每与凝血过程的蛋白质，其巨大的分子结构多聚体，作为因子细的载体，保护因子Ⅲ不被破坏而顺利完