血栓与止血检验的基本方法：凝血因子的检验.pptxVIP

(三)凝血酶敏感因子

包括FI、V、VIII、XIII,

它们的共同特点是对凝血酶甚为敏感。

1、因子I-纤维蛋白原，

fibrinogen,Fg(FIB)

为血液凝固的基础物质，是凝血酶作用的底物。

IIa

Fg

→Fb

2、因子V-易变因子，

labile,factor

它是最不稳定的凝血因子，

是FXa的辅因子，参与Ⅱ的激活。

FXa在FVa参与下其活性增强助万倍

FVFVa

FV缺陷有副血友病之称，

有轻度出血症状。

IIa、FXa

3、因子Ⅲ复合物-抗血友病球蛋白，

antihemophilciglobulin,AHG

由因子VⅢ促凝活性与VWF形成复合物形式

存在(1:99),合成部位不明。

是FIXa的辅因子

FVⅢ缺乏为血友病A,

是最常见的出血性疾病。

VWF:是一个不属于14个凝血因子范砖重要的参与凝血过程的蛋白质，其巨大的分子结构多聚体，作为因子细的载体，保护因子Ⅲ不被破坏而顺利完成凝血作用。

4、因子XIII—纤维蛋白稳定因子，

fibrinstabilizingfactor,FSF

IIa、Ca++

FXIIIFXIIIa

具有转谷酰胺酶的作用，

FXIIIa

FM交联Fb。

(四)其他凝血因子

1、组织因子---Ⅲ因子，组织凝血活酶tissuefactor,TF,

广泛存在于各组织细胞中，特别在脑、胎

盘、肺中含量丰富，正常血中不含TF。

FIII(辅因子)与FVII或FVIIa形成复合物

内皮细胞单核细胞(含低TF活性)

可以合成和表现TF

内毒素、免疫复合物

IL-1、TNF等

刺激下

Ca*参与：FXI和XIII的活化。

FIXa与FVIIIa(内源)

Ca++FVIIa与FIII(外源)

FXa与FVa(共同)

等复合物的活化。

在凝血反应中，Ca*主要促使活化的凝血因子与磷脂表面形成复合物。

Ca+*对血液凝固起关键作用，无Ca+血液不能凝固。

2、因子IV-钙离子，

calcium,Ca+

磷脂膜

凝血因子特性(常用)

丝氨酸蛋白酶：II、VII、IX、X、

酶活性XI、XII、PK

辅因子:III、V、VIII、HMWK

依赖VK:Ⅱ、VII、IX、X

在BaSO₂吸附血浆中有：I、V、VIII、XI、

XII、XIII、PK、HMWK

在血清中有：II(少量)、VII、IX、

X、XI、XII、PK、HMWK

稳定：I、II、VII、X、XI、XII、XIII、PK、HMWK

储存稳定性较稳定：IX

不稳定：V、VII

共同：I、II、V、X、XIII

IV3个途径都有参与

内源：VIII、IX、XI、XII、

PK、HMWK

外源：II、VII

参与凝血途径

二、凝血因子的功能

(一)凝血的活化

1.组织因子的释放

TF类似于PF3,提供凝血反应的催化表面

2.因子Ⅱ的激活

IX

从TF释放到【TF-VIa-Ca++】复合物形成的过程

是体内最重要的凝血途径

细胞

表达

TF-VIIa-Ca++

血管损伤

TF

222=

a

3.因子XI的激活

FXⅡ的激活已不再是体内凝血的一个环节，而对纤溶系统的激活起着更为重要的作用。

体外的内源凝血系统试验

如APTT、CT、ACT、内源凝血途径

因子活性的检测

FXI是由FXIa激活

K的作用：激活FXII、XI和FVII,

使HMWK→激肽；PLG→PL。

6.HMWK的作用：辅因子，

参与FXII、XI的激活

生成的激肽：扩张血管、增加血管通透性、降低血压。

4.因子XI的激活

FXIIa(体内)FXIa

FXIa作用：激活FIX,激活纤溶

5.PK的激活

7.因子IX的激活

传统FIXFXIaFIXa

体内

FIXITF-VTIa-Ca

8.因子Ⅲ:C的作用

FVⅢ:C→FVIla

[FIXa-VIla-Ca+-PF3]复合物(FX酶)能激活FX

血浆凝血活酶

Ca**+PF₃

FIXa

Ia

yIaFVa

[Ca**+PF₃+FXa+FVa]复合物，

即为凝血酶原酶。

此复合物有FVa参与活性