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热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(完整版)
热性惊厥(febrileseizures,FS)是儿童惊厥最常见的原因。具有年龄依赖性,多见于6月龄~5岁,患病率为3%~5%[1]。2016年中华医学会儿科学分会神经学组已制定《热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2016)》[2,3]。为进一步促进广阔儿科医师和全科医师正确认识并掌握FS的临床诊治,提高FS诊疗水平,合理利用医疗资源,中华医学会儿科学分会神经学组讨论并制定了此《热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2017实用版)》。
定义及分类
根据2011年美国儿科学会(AAP)标准,FS为一次热程中(肛温≥
38.5℃,腋温≥38℃)出现的惊厥发作,无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因,既往也没有无热惊厥史[4]。FS通常发生于发热24h内,如发热≥3d才出现惊厥发作,应注意寻找其他导致惊厥发作的原因。局部FS患儿以惊厥起病,发作前监护人可能未发觉到发热,但发作时或发作后立即发现发热,临床上应注意防止误诊为癫痫首次发作[5]。
根据临床特征,FS分为单纯性FS和复杂性FS。其中单纯性FS占70%~80%,发病年龄多为6月龄~5岁,表现为全面性发作,持续时间
15min、一次热性病程中发作一次、无异常神经系统体征;复杂性FS占20%~30%,发病年龄多6月龄或5岁,发病前有神经系统异常,表现为局灶性发作或全面性发作,发作持续时间≥15min或一次热程中发作≥2次,发作后可有神经系统异常表现,如Todd′s麻痹等[5]。
FS持续状态是指FS发作时间≥30min或反复发作、发作间期意识未恢复达30min及以上。
病因及发病机制
引起FS的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、出疹性疾病、尿路感染及个别非感染性的发热疾病等,病毒感染是主要原因[6]。FS确实切发病机制尚不明确,主要系患儿脑发育未完全成熟、髓鞘形成不完善、遗传易感性及发热等多方面因素相互作用所致。本病具有明显的年龄依赖性及家族遗传倾向,常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显。已报道有多个基因和/或染色体异常与FS相关[7]。因此,对首发年龄小、发作频繁或有家族史者建议转诊至三级医院诊断治疗,必要时行遗传学检测。
临床诊断及评估
诊断与鉴别诊断
本病是排除性诊断,应与中枢神经系统感染、癫痫、中毒性脑病、代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病等其他病因所致的惊厥发作相鉴别。
辅助检查
3.2.1 常规实验室检查为明确发热的病因,排除引起惊厥的其他疾病,同时评估复发及继发癫痫的可能性,为进一步治疗提供依据[4,8]。应根据病情选择相应辅助检查,包括常规实验室检查、脑脊液检查、脑电图与神经影像学检查。
3.2.1 常规实验室检查
根据病情可选择性检查血常规、血生化、尿及粪常规,如夏秋季突发频繁惊厥者应检查粪常规,以鉴别中毒性细菌性痢疾。
脑脊液检查
以下情况推荐脑脊液检查:(1)有原因未明的嗜睡、呕吐或脑膜刺激征和/或病理征阳性;(2)6~12月龄未接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或预防接种史不详者[9];(3)已使用抗生素治疗,特别是18月龄者,因这个年龄段患儿脑膜炎∕脑炎病症和体征不典型,且抗生素治疗可掩盖脑膜炎∕脑炎病症[4];(4)对于复杂性FS患儿应密切观察,必要时进行脑脊液检查,以除外中枢神经系统感染[5,10]。
脑电图检查
以下特征均为继发癫痫的危险因素,推荐进行脑电图检查与随访[11,12,13]:局灶性发作[11]、神经系统发育异常、一级亲属有特发性癫痫病史、复杂性FS、惊厥发作次数多。
对于脑电图检查的时机选择,Cochrane系统综述报道目前尚无随机对照研究明确FS何时应进行脑电图检查[14]。鉴于发热及惊厥发作后均可影响脑电图背景电活动,并可能出现非特异性慢波或异常放电,推荐在热退至少1周后检查。
神经影像学检查
不推荐作为常规检查,以下情况推荐行头颅影像学检查寻找病因:头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时[5]。对于惊厥相关脑部病变的检出,通常磁共振成像(MRI)较CT更敏感,但检查时间相对较长,对镇静要求高。FS持续状态的患儿急性期可能发生海马肿胀,远期则可能引起海马萎缩,并可能导致日后颞叶癫痫的发生,必要时应复查头颅MRI[15]。
留观或住院指征
既往有单纯性FS病史的患儿或年龄18月龄首次单纯性FS发作者,发热病因明确且临床病症及体征平稳,则无需住院治疗,但应告知家长仍需密切观察病情变化。以下情况需留院或住
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