嗜酸性肉芽肿的影像表现参考ppt课件.pptxVIP

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2023-12-01 发布于江苏
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嗜酸性肉芽肿的影像表现参考ppt课件.pptx

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嗜酸性肉芽肿的X 线诊断 1 概念 C 朗格汉斯细胞组织细胞增生症( Langerhans Cell Histocytosis, LCH ) 是一种组织细胞的异常分化，组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞 ( Langerhans cell) 增生及嗜酸性细胞浸润为特点 C 1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括：嗜酸性肉芽肿( Eosinophilic Granuloma,EG) 韩-雪-克氏病(Hand-Schűller-Christian Disease) 勒雪氏病(Letterer-Siwe Disease) 2023/10/19 2 分类 C 嗜酸性肉芽肿：指单发的骨LCH，预后最佳；多发少见 C 韩-雪-克氏病：骨缺损伴有内分泌异常(典型表现为三联症：眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏) C 勒雪氏病：骨缺损伴有内脏损害(肝脾肿大，全身出血)，预后不佳 2023/10/19 3 嗜酸性肉芽肿 C 病因：不明，现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病，能促使组织细胞增生，发生感染，使免疫缺陷加重，而随年龄增加，这种免疫缺陷会逐渐减轻 C 病理：早期：囊肿期，脂肪及坏死组织中期：组织细胞( Langerhans)增多，嗜酸浸润晚期：结缔组织增生，病灶纤维化及骨化 2023/10/19 4 临床表现 C 性别：男:女=2.4:1 C 年龄： 1~25,儿童及青年 C 部位：单发多见，颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发，以椎体多见 C 病程： 10天~5年 C 症状体征：疼痛、肿胀，病理骨折 C 化验检查：价值不大，部分可见白细胞高，嗜酸高，血沉快。 2023/10/19 5 X线表现—— 长骨 C 以股骨最常受累，其次为胫骨、肱骨等，骨干多见，其次干骺端，多单发，病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质，骨皮质可变薄，甚至穿破、断裂，病变周围可见较局限软组织肿块 C 囊状破坏：类圆形膨胀性骨质缺损，内有多条骨嵴，边缘清，轻度硬化，层状骨膜反应 C 溶骨性破坏：早期，不规则破坏，边模糊，层状骨膜反应；晚期，边清楚，边硬化 2023/10/19