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2022/12/6 多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识协作组(发布时间：2017-11) 多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识 多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识协作组(发布时间：2017-11) 多发性骨髓瘤(MM)是骨髓中浆细胞系异常增生的恶性疾病，其能产生异常的单克隆免疫球蛋白，引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常。MM占所有肿瘤的1%，在血液系统肿瘤中占 第二位，诊断时中位年龄约70岁，发病率与人种相关，黑人发病率最高，亚洲人群较低。随着更新、更有效治疗方案的应用，MM的5年生存率已由1975年的25%提高至2003年的34% [1]。 肾脏受累常见，根据肾损伤定义的不同，MM患者初诊或在病程的不同时期，发生肾损伤的比例为20%～50%，其中约半数肾功能可完全逆转，而其余可能演化为不同程度的肾功能不全，约2%～ 12% MM患者需要肾脏替代治疗。虽然目前国内外已有多个MM的诊疗指南，但国内尚缺乏规范的、系统的MM肾损伤的诊断与治疗方案。近年来国际上陆续发表、更新的MM指南中，以国际骨 髓瘤工作组(IMWG)[2]和英国血液病学会标准委员会指定的指南/推荐[3]较多涉及MM肾损伤的内容，本协作组在借鉴上述指南并参考美国国家综合癌症网络(NCCN) [1]的骨髓瘤诊疗指南的基础 上，结合国内临床实践，制定了本共识。 一、疾病概述 MM肾损伤以管型肾病最常见。MM患者肾小球滤过的轻链超过近端小管最大重吸收能力，到达远端肾小管的轻链，在酸性小管液中与Tamm-Horsfall蛋白(THP)形成管型，阻塞远端小管，其成分 还包括纤维蛋白原、白蛋白，围绕以炎性细胞及多核巨细胞；同时，轻链对近曲小管细胞有直接毒性，可致成人获得性范可尼综合征。高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征、脱水、肾毒性药 物、对比剂等可能诱发和加重MM患者肾损伤。据文献报道，肾小球损害如单克隆免疫球蛋白沉积病和轻链型肾淀粉样变分别占MM肾脏病理类型的22%和21% [4] ，值得注意的是，肾活检显示少 数患者肾损伤病因与MM无关。 二、疾病诊断 (一)主要临床表现 MM肾损伤常见，有时为MM的首发表现。 1.慢性肾脏病(CKD)：尿中长期排出轻链可致慢性肾小管功能损害，出现尿浓缩及酸化功能障碍，严重者可发生范可尼综合征，骨髓瘤管型所致慢性小管间质病变常导致不同程度的CKD。近半数M M患者就诊时已存在肾功能不全，贫血出现早，与肾功能受损程度不成比例，多无高血压，双肾体积一般无明显缩小。蛋白尿发生率60%～90%，较少伴血尿，部分患者尿常规蛋白阴性或少量， 但24h定量为中、大量尿蛋白(轻链蛋白)。肾病综合征不常见，如发生应注意排除肾淀粉样变或单克隆免疫球蛋白沉积病。 2.急性肾损伤(AKI)：可发生在肾功能正常或慢性肾衰竭基础上，管型肾病是最常见病因，常因脱水、感染、高尿酸血症、高钙血症、药物及对比剂等诱发，病死率高。其他AKI病因还包括肿瘤细胞 浸润肾实质、急性肾小管坏死、急性小管间质性肾病等。 临床上如有下述表现应考虑MM肾损伤的可能：(1)年龄＞40岁不明原因肾功能不全；(2)贫血和肾功能损害程度不成正比；(3)肾病综合征无血尿、高血压，早期伴贫血和肾衰竭；(4)早期肾功能不 全伴高血钙；(5)ESR明显增快，高球蛋白血症且易感染(如泌尿道、呼吸道等)；(6)24h尿蛋白(多)与尿常规蛋白(少或阴性)检测不一致。 (二)诊断检查[1] 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.9489252518900619 1/8 2022/12/6 多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识协作组(发布时间：2017-11) 1.初始诊断：(1)病史和体检；(2)血常规(WBC分类、Hb、PLT)、尿常规；(3)血尿素氮、血肌酐、血电解质(包括血钾、钠、氯、钙、磷)；(4)乳酸脱氢酶；(5)血白蛋白；(6)血β2-微球蛋白；(7)血 清游离轻链检测；(8)血/尿免疫球蛋白定量检测、血清/尿蛋白电泳、血清/尿免疫固定电泳；(9)24h尿蛋白定量；(10)骨髓检查：骨髓穿刺+活检，包