磁共振诊断病例讨论 PPT课件.pptVIP

Wallerian变性为末梢轴突损伤后和髓鞘的顺性行性变性，通常出现在数月或数年。 Wallerian变性通常包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质桥脑纤维。变性过程导致髓鞘脱失和胶质增生，伴有皱缩和不对称性萎缩。累及皮质脊髓束的Wallerian变性引起大脑脚、桥脑和延髓锥体的萎缩。轻微的改变在CT上偶可发现，而MR可更清楚显示不对称性萎缩和T2WI像上萎缩区的高信号。最初几个月的高信号是由于水份增加，脂类丢失和髓鞘蛋白的改变，晚期高信号为胶质增生。 脑梗死、华勒氏变性 运动皮质 放射冠 内囊前脚 内囊后脚 大脑脚 脑桥纵束 延髓锥体 视交叉 大脑脊髓侧束 大脑脊髓前束 该图为皮质脊髓束示意图，肌萎缩侧索硬化时，局灶性对称性病灶见于内囊后肢，并不同程度的脑干和脊髓萎缩。WALLERIAN变性时，变性为顺行性且为单侧性。 华勒氏变性 华勒氏变性（Wallerian degeneration） 是周围神经纤维轴突损伤断裂，阻断轴浆流的营养保护作用，纤维远端的轴突和髓鞘变性。神经断端远侧的髓鞘与神经元纤维肿胀和断裂，髓鞘碎裂小片被施万细胞或巨噬细胞吞噬 最常见的是皮质脊髓束 还有胼胝体、视辐射、穹窿、小脑上中下脚  华勒氏变性的MRI诊断 原发性脑损伤可导致其远隔部位的继发性神经元变性，Wallerian变性是其中较常见的一种。 在颅脑疾病的诊断中，人们往往只注意到原发病灶而忽略其远隔部位的继发性改变，或将继发性损伤误认为原发病灶。 病理： Wallerian变性是继发于脑损伤的一种顺行性远侧神经元变性，可发生于皮质脊髓束、皮质延髓束、皮质桥脑束等神经纤维束。 原发性脑损伤通常位于一侧大脑半球，其性质可以是脑梗死、脑出血、脑外伤、脑肿瘤、脑动静脉畸形、脑手术后、脑白质病等，其中以脑梗死最为常见。 Wallerian 变性的病理学表现为原发性脑损伤导致神经细胞轴索横断性损伤； 损伤区近侧轴索发生变性至上一个郎飞结，若损伤区靠近细胞体，则可导致细胞体染色质溶解。 损伤区远侧轴索及髓鞘崩解，具有吞噬功能的雪旺氏细胞增生，并吞噬、消化崩解的轴索和髓鞘碎屑。 简单说： Wallerian 变性的病理改变，随原发性脑损伤发生后时间的不同而异： Ⅰ3-4 周主要为髓鞘蛋白的崩解； Ⅱ 10-14 周后出现髓鞘脂肪破坏和胶质增生； Ⅲ 数年后由于选择性神经元坏死、皱缩，相应部位发生萎缩。 诊断及鉴别诊断 MRI表现： 首先：一侧大脑半球原发性脑损伤相应MRI表现。 其次： Wallerian 变性 Wallerian 变性的发病部位：MRI改变出现于原发损伤同侧的相应脑白质纤维传导束，以皮质脊髓束最为常见；病变起自大脑半球运动皮质，向下可累及同侧放射冠、内囊膝部和后肢、大脑脚、脑桥基底部、延髓腹侧，甚至沿锥体交叉至皮质脊髓侧束。 诊断及鉴别诊断 Wallerian 变性的MR表现： 原发性脑损伤发生后(同侧脑白质纤维传导束走行区，放射冠、内囊、大脑脚、脑桥等部位) Ⅰ3-4 周即可由MRI 检出，表现为受累神经纤维束走行区内出现T2WI低信号区（病理：神经髓鞘蛋白降解）。 Ⅱ12-14 周后受累区呈T2WI 高信号改变（病理：髓鞘脂肪破坏、胶质增生及水分增加） 注意：此时期需要与原发性脑梗死等病变相鉴别。结合原发性脑损伤的发生部位及病程 Wallerian 变性临床表现遵循变性疾病的一般临床规律，即潜隐性发病和渐进不停性的临床进程； 脑梗死发病突然，有突发的相应受累神经支配部位的躯体运动和/或感觉障碍。 诊断及鉴别诊断 Ⅲ 数年后患侧脑干萎缩，表现为脑干非对称性体积减小。（同侧大脑脚、桥脑基底部及延髓腹侧体积减小，萎缩累及上述三个部位或其中之一)（病理：选择性神经元坏死、皱缩 ）(容易作出诊断) 病例1 * The most common observations regard the corticospinal tract. If attention is paid to the course of fibers that may be affected by a certain lesion, however, degeneration of fibers crossing the corpus callosum, fibers of the optic radiations, fornices, and cerebellar peduncles may be recognized