VitD缺乏性佝偻病.ppt

活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 因小儿身体各部骨骼的生长速度随不同年龄而异，故不同年龄有不同的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 如手压乒乓感 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 手镯、脚镯 方 颅 前囟宽大 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 鸡胸 肋膈沟 O形腿（膝内翻） X形腿（膝外翻） 萌牙迟 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 鸡胸 肋膈沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄 部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化 方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟 3～6月 7～8月 ? 1岁出牙，3岁才出齐 胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸、漏斗胸 1岁左右 四肢 手镯、脚镯 O形腿或X形腿 6个月 1岁 脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平 ? 血生化改变: 血清25-(OH)D3显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 钙磷乘积多数低于30 碱性磷酸酶显著升高 X线: 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2 ～3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点 ? ? 初 期 激 期 恢复期 后遗症期 发病年龄 3月左右 3月 ? 多2岁 症状 非特异性神经精神症状 骨骼改变和运动机能发育迟缓 症状减轻或接近消失 症状消失 体征 枕秃 生长发育最快部位骨骼改变肌肉松弛 ? ? 血钙 正常或稍低 稍降低 数天内恢复正常 正常 血磷 浓度↓ 明显降低 同上 正常 Ca++ P乘积 30～40 30 渐正常 正常 AKP ↑or正常 ↑↑ 4～6W后改善渐正常 正常 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 佝偻病的鉴别诊断 佝 VitD缺乏性佝偻病 肝性佝偻病 偻 VitD活性代谢物缺乏性佝偻病 肾性佝偻病 病 VitD依赖性佝偻病 Ⅰ型Ⅱ型 非VitD活性代谢物缺乏佝偻病 家族性低血磷血症 远端肾小管酸中毒 范可尼综合征 非 佝 先天性甲状腺功能低下症 偻 软骨营养不良 病 6 版 第 6 版 第 维生素D缺乏性佝偻病 定义： 维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长中的长骨干骺端和骨组织钙化不良产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。 发病情况 VitD来源 皮肤光照合成 来自于食物中的VitD 母体-胎儿的转运 VitD来源 皮肤光照合成 人类皮肤中的7-脱氢胆固醇（7-DHC），是VitD生物合成的前体物质，经日光中紫外线照射（波长为290～320nm）,转变为胆骨化醇，即内源性VitD3，此为人类VitD的主要来源。 VitD来源 来自于食物的VitD 天然食物含VitD很少，谷物、蔬菜、水果几乎不含VitD，肉类含量也很少，人乳含量略高一些，但也仅有4-100IU/L，牛奶含VitD 3-40IU/L。 食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L = 4