川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）.ppt

辅助检查 超声心动图 ＊急性期:可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流。 ＊冠状动脉病变(CAL):包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。 ＊冠状动脉直径3～4㎜为轻度冠状动脉扩张 4～7㎜为中度冠状动脉扩张 ≥8㎜为冠状动脉瘤 ＊冠状动脉瘤指冠脉内径＞3㎜、形状不规则且局部内径大于附近内径的1.5倍。 辅助检查 冠状动脉造影 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。 包括多层螺旋CT冠脉造影 磁共振冠脉造影 经导管冠脉造影 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 预防接种问题 ＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，　　　　指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊口唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　　　杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大  诊断标准 发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊 不完全川崎病 （IKD） IKD是指不完全具备KD诊断标准条件者，可见以下2种情况：⑴诊断标准6项主症中只符合4项或3项以下，但在病程中经过超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者；⑵诊断标准中只有4项主症符合，但超声心动图检查可见冠状动脉管壁辉度增强，除外其他感染性疾病，因其临床症状不完全符合KD的诊断标准，故命名IKD。 IVIG无反应型川崎病 目前对该病诊断尚无统一定义，还有“IVIG非敏感型KD、IVIG耐药型KD、难治性KD”等多种表述。多数认为，KD患儿在发病10天内接受IVIG 2g/kg治疗，无论一次或分次输注，在48小时后体温仍高于38℃，或给药后2-7天再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者，可考虑为IVIG非敏感型KD。 鉴别诊断 关于KD的鉴别诊断在临床工作中十分重要。因为KD的临床表现为非特异性,所以在诊断中需要排除其他疾病。 需鉴别的疾病包括:  ＊麻疹 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 ＊EB病毒感染 ＊败血症 鉴别诊断 鉴别诊断 与麻疹的鉴别诊断: 麻疹患者常常有流行病学接触史,卡他症状明显,口腔黏膜呈现黏膜斑,不伴有杨梅舌以及手掌和足底的硬性水肿,外周血WBC正常或降低,血清麻疹病毒IgM升高,均有助于鉴别诊断。 6 版 第 6 版 第 皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 预防接种问题 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 又称川崎病 （Kawasaki disease，KD) 是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，主要影响中动脉，尤其是冠状动脉。 流行病学 ＊1967年日本川崎富作医生（Tomisaku Kawasaki)首次报道 ＊ 1976年我国首例川崎病报告; ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 ，尤其是日本、韩国、中国发病率居世界的前三位。 ＊近十年KD发病率快速增高 日本在全国调查发现：2007年和2008年的发病率达240/10万5岁以下小儿 韩国KD发病率2006-2008年为113/10万5岁以下小儿 北京5岁以下儿童发病率由1995年的18/10万升高到2009年的87/10万 ＊发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占87.4% ，平均年龄1.5岁， 高发于6-18个月婴儿； 男:女=1.8:1 ＊我国在春、夏有两次发病高峰 ＊15-25%发生冠状动脉损害（CAL）， ＊已成为最常见的后天性心脏病; 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断与鉴别治疗 预后 预防接种问题  病因 病因迄今未明感染 临床和流行病学研究支持该病的病因可能与感染因素有关，如细菌（葡萄球菌、链球菌、丙酸杆菌）、病毒、支原体、立克次体等；但40多年来众多科学家用病原体分离、动物接种和血清学等病因微生物常规鉴定