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【外科学】嗜铬细胞瘤考点总结 本病以 20 ～50 岁最多见，男女发病率无明显差异 肿瘤部位及生化特征 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占 80% ～ 90% ，大多为一侧性 肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，主 要位于腹部，多在腹主动脉旁 嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素 临床表现 心血管系统表现 高血压 最主要症状，有阵发性和持续性两型 阵发性高血压 阵发性高血压是嗜铬细胞瘤所具有的特征性表现 高血压发作时所伴随的头痛、心悸、多汗三联征对于嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义 持续性高血压 低血压、休克 本病可发生低血压，甚至休克；或出现高血压和低血压相交替的表现 原因 肿瘤骤然发生出血，坏死，以致停止释放儿茶酚胺 大量儿茶酚胺引起严重的心律失常或心力衰竭，致心排血量锐减 由于肿瘤主要分泌肾上腺素，兴奋肾上腺素能β受体，促使周围血管扩张 大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加，血浆外溢，血容量减少 肿瘤分泌多种扩血管物质，如舒血管肠肽、肾上腺髓质素等 心脏表现 代谢紊乱 基础代谢增高 糖代谢紊乱 肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生增强，可引起血糖过度增高，糖耐量异常 脂代谢紊乱 脂肪分解加速? 电解质代谢紊乱 低血钾 可能与儿茶酚胺促进K+进入细胞内及促进肾素、醛固酮分泌有关 高血钙 其他临床表现 消化系统 肠蠕动及张力减弱，可引起便秘，甚至肠扩张 肠坏死、出血、穿孔。 胆石症发生率较高（胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强） 腹部肿块 泌尿系统 肾功能减退 血液系统 伴发其他疾病 诊断与鉴别诊断 血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 甲氧基肾上腺素（MN ）和甲氧基去甲肾上腺素 ( NMN）及其代谢物香草基杏仁 酸（VMA）（最常用的初筛试验）均升高 影响因素 增高儿茶酚胺：摄入咖啡、可乐类饮料、左旋多巴、拉贝洛尔、普萘洛尔、四环素 降低儿茶酚胺：休克、低血糖、高颅内压 快死的病（休克、低血糖、高颅压）可降低儿茶酚胺，反过来剩下的都是升高儿茶酚胺的 药理试验 对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作胰高血糖素激发试验 影像学检查 治疗 嗜铬细胞瘤手术切除前采用α受体拮抗药使血压下降，减轻心脏的负担，并使原来缩减的血管容量扩大，常用的α受体拮抗药为作用较长的酚芐明 当病人骤发高血压危象时，应积极抢救：立即静脉缓慢推注酚妥拉明 在手术治疗前，α 受体拮抗药的应用一般不得少于 2 周，并进正常或含盐较多的饮食（心衰者除 外），以使原来缩减的血容量恢复正常 术前β受体拮抗剂不必常规应用，如病人有心动过速或心律失常则需采用。在用β受体拮抗剂之前，必须先用α受体拮抗剂使血压下降，如单独使用β受体拮抗剂，则由于阻断β受体介导的舒血管效应而使血压升高，甚至发生肺水肿，尤其是分泌肾上腺素为主的病人 术后第一周血压仍可偏高或有高血压，其原因可能为 手术后的应激状态 患者原来体内贮存的儿茶酚胺较多 可能合并原发性高血压 儿茶酚胺长期增多损伤血管 转移最常见的部位为骨骼、肝、淋巴结、肺