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血液系统疾病出血性疾病概述第1页/共43页 2第2页/共43页 3第一节 概述 出血性疾病是指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。第3页/共43页 4正常止血、凝血机制血管受损血管收缩 内皮细胞（vWF） TF 胶原 Ⅻ　血小板粘附、聚集 限制血流 血小板释放 凝血酶 （ADP、TXA2、PAF、IP3）血小板聚集成栓 纤维蛋白血管期细胞期血浆期（初步止血）（加固止血）第4页/共43页 5第5页/共43页 6第6页/共43页 7正常止血机制 血小板因素： 血小板超微结构： 膜糖蛋白：与血小板粘附、聚集功能有关 膜外层：可吸附大量的凝血因子、酶、蛋白质 微小管和微丝：构成血小板框架以保持形态 溶胶及凝胶物质：主要为血栓收缩蛋白 胞浆内：含α-颗粒、致密颗粒、溶酶体第7页/共43页 8第8页/共43页 9第9页/共43页 10第10页/共43页 11第11页/共43页 12正常止血机制 血小板功能： 粘附功能 聚集功能 释放功能 促凝功能 血块收缩功能第12页/共43页 13第13页/共43页 14Sub-EndoVWFPlateletGPIb-IX-VPlatelet Adhesion第14页/共43页 15Platelet AggregationFgPlateletPlateletGPIIbIIIaGPIIbIIIa第15页/共43页 16?-GL? AA? TXA2Platelet? -TGPF4TXA2Platelet Releasing ReactionADPDB第16页/共43页 17正常止血机制 血小板释放功能：血小板颗粒内容物分泌、释放到细胞外的现象。诱聚剂均可诱导血小板释放反应。 α-颗粒：β血小板球蛋白（ β -TG）、PF4、血小板衍生生长因子（PDGF）、vWF、纤连蛋白（FN）、凝血酶敏感蛋白（TSP）、Ⅰ、Ⅴ 致密颗粒：ADP、5-HT、ATP、抗胞质素 溶酶体：含多种蛋白水解酶 第17页/共43页 18Va Ca+VIIIa+IX Ca++XaXFgVWF血小板促凝活性第18页/共43页 19actinomyosin血小板收缩反应第19页/共43页 20第20页/共43页 21正常凝血机制正常凝血过程 以纤维蛋白原转变为纤维蛋白为特征的，血液由液体状态转变为凝胶状态的现象称为血液凝固。瀑布学说的基本观点是：许多凝血因子在血液中均以无活性的酶原形式存在，当其中某一因子被激活后，便以另一个因子为底物而将其激活，多个酶原按一定规律被激活即产生生物放大作用，最终导致纤维蛋白的生成和血液凝固。 第21页/共43页 22凝血因子特性第22页/共43页 23 VWF 介导血小板黏附于损伤的血管壁. VWF 是凝血因子VIII载体，稳定和保护因子VIII.VWF结构和功能结合区第23页/共43页 24Platelet aggregationFibrin clot facillitated by FVIII on activated plateletFactor VIIIPlateletVWFAdherent plateletVWF与生理性止血第24页/共43页 25正常凝血机制 血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段： 凝血活酶形成阶段 凝血酶形成阶段 纤维蛋白形成阶段第25页/共43页 26 凝血与纤溶内源性凝血外源性凝血内皮损伤→胶原TFXII→XIIaXI→XIaIXaIXVII/TFVIIa/TFVIII→VIIIaXaXXVa←V凝血酶原凝血酶组织损伤纤维蛋白纤维蛋白原XIII→XIIIa交连的纤维蛋白纤溶酶原纤溶酶激活物FDP纤溶系统第26页/共43页 27第27页/共43页 28抗凝及纤维蛋白溶解系统 细胞抗凝机制：内皮细胞、 单核-吞噬细胞系统、肝细胞 体液抗凝机制： 纤维蛋白溶解系统：第28页/共43页 29抗凝及纤维蛋白溶解系统 体液抗凝机制：抗凝血酶Ⅲ：灭活Ⅹa、Ⅱa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa蛋白C系统：灭活因子Ⅴ和Ⅷ；阻止因子Ⅹa与血小板的结合组织因子途径抑制物：是组织因子凝血机制的主要拮抗物其他抗凝物质：肝素、α2-巨球蛋白、α1-抗胰蛋白酶、肝素辅因子-Ⅱ第29页/共43页 30抗凝及纤维蛋白溶解系统 　纤维蛋白溶解系统：血栓形成过程中，存在于组织、血浆及尿液中的纤溶酶原激活物，通过外激活途径，激活纤溶酶原形