完美医学之溶血性疾病.pptxVIP

完美医学之溶血性疾病;溶血性贫血概述;(蚕豆病) 葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）;海洋性贫血;溶血性贫血概述 病因及分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗;各论 遗传性球形红细胞增多症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症） 珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia） 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）;溶血性贫血 (Hemolytic anemia) 定义：各种原因→RBC破坏 骨髓造 血代偿能力→贫血 过程：溶血性疾患→溶血性贫血;临床分类;二、红细胞外部因素所致： （一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。 （二）非免疫性因素 物理和机械因素 感染因素 化学因素 ;发病机制 ;（二）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成 （三）机械性因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成; 二、异常红细胞破坏的场所 （一）血管内溶血 RBC在血循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液 ;血管内溶血的过程;; 血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素 ↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )? ↓ 结合胆红素 ↓肠道细菌 尿胆原? (4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原?;第16页/共33页; 临床表现 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大 不明显 明显 尿色 酱油样尿 不明显 并发症 严重者心衰、休克 胆结石 急肾衰、脑水肿 肝功损害;实验室检查;（二）血管内溶血： ?尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性) ???高铁血红蛋白（急性溶血） 含铁血黄素（慢性溶血） ? 血浆内出现游离血红蛋白 高铁血红素白蛋白 ?血清结合珠蛋白显著减少或消失。;二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查;第21页/共33页;三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查;溶血性贫血的诊断;※ 病史 ※ 临床表现 ※ 存在下列一种情况 1.兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者 2.有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象者。;鉴别诊断 1.有贫血、网织红细胞增多者： 如失血、缺铁贫或巨幼贫的恢复早期。 2.有贫血、无黄疸者： 无效性红细胞生成 3.有黄疸而无贫血者： 家族性溶血性黄疸（Gilbert综合症)。 4.有幼红细胞性贫血者： 骨髓转移瘤; 确定溶血病因的检查： 1. 病史：感染、化学、物理因素 2. 抗人球蛋白试验(Coombs试验)：免疫性溶血 3. 球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症 4. 其他特殊畸形红细胞： 遗传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血 5. 血红蛋白电泳：海洋性贫血 6. 高铁血红蛋白还原试验：G6PD 7. 酸化血清溶血(Ham试验) CD55 CD59、 糖水试验、热溶血试验：PNH;治疗 1.去除病因：停用药物、控制感染 2.肾上腺皮质激素 适应症：主要免疫性溶贫、 其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后溶血、PNH 3.脾切除术： 适应症：遗传性球形红细胞增多症 难治性自身免疫性溶贫