神经节苷酯抗体.pptxVIP

神经节苷酯抗体;简介;; 根据糖基结合唾液酸分子的数目及部位进行分类。含1 分子唾液酸的神经节苷脂称为单唾液酸神经节苷脂，为GM（mono），含有2 个、3 个或4 个唾液酸分子的神经节苷脂分别为GD（di）、GT（tri）、GQ（quadri）。 ;;AMAN ：抗GM1, 抗GD1a, 抗GM1b, 抗GalNAc GD1a MFS 、慢性共济失调性周围神经病： 抗GQ1b, 抗GT1a, 抗GD3, and 抗GD1b AIDP ：抗GM1 IgG/IgM antibodies ;简介与分类;GM;GD;GT1a;GQ;GQ1b;神经节苷脂组合成复合物可能会增加相关抗体的亲和力。 抗GSC抗体阳性血清与单一神经节苷脂成分没有或几乎没有反应，表明血清抗体与簇集表位发生特异性反应 GSCs ： GM1/GD1a,GD1a/GD1b, GD1a/GQ1b, and GD3/GQ1b FS抗体包括： GQ1b-specific, GM1/GQ1b-reactive,and GD1a/GQ1b-reactive;Pathophysiology and diagnosis of Guillain–Barre′syndrome – challenges and needs;; 神经节苷脂内的碳水化合物部分与空肠弯曲菌、流感嗜血杆菌LOS中的多糖相似，引发免疫反应。;感染过空肠弯曲菌的99%均未出现GBS、抗LOS综合征 在GBS中，高滴度的抗神经节苷脂抗体表明不能耐受，从而致病。;;;;丙种球蛋白;治疗;GBS 是自身抗体和补体共同参与介导的自身免疫性疾病，丙球可封闭自身抗体，阻止其与周围神经结合产生抗原抗体反应。 . 如：研究离体小鼠神经肌肉接头模型显示IVIg抑制抗GQ1b抗体与GQ1b的结合，从而阻止补体激活和随后的病理生理学效果（Jacobs 2003） ;支持在MMN中使用IVIg的证据来自 来自至少3项随机研究和指南 美国神经病学学会推广其使用。三十 19名MMN患者随机接受任何一项 IVIg 0.5 g / kg / d，连续5天或安慰剂，每月3个月。 接受IVIg治疗的9例患者中有7例对治疗有反应 与接受安慰剂的9名患者中的2名相比（P = 0.03）。 40比较IVIg 0.4 g / kg / d的交叉研究 与安慰剂相比，5天显示临床改善11例 16例患者在28天后接受IVIg治疗 安慰剂组无改善或恶化（P = 0.038）。 41 FDA批准了Gammagard液体（Baxter 国际; Deerfield，IL）用于治疗MMN。在 与CIDP相比，MMN患者没有改善 用皮质类固醇或血浆去除术。其他代理商，如 as cyclophosphamide，rituximab，mycophenolate mofetil， β-干扰素，环孢菌素，硫唑嘌呤和英夫利昔单抗， 已被用于治疗MMN;但是，不够 对照试验支持其使用。 42;神经科应用： 多发性硬化 视神经脊髓炎谱系疾病 急性播散性脑干脑炎 CIDP 特发性面神经麻痹 多发性肌炎 中枢神经系统感染 其它 ;抑制炎症反应 机制：抑制毛细血管扩张，减轻渗出和水肿 抑制血细胞的浸润和吞噬 ;; 无规范RCT研究，仅有经过治疗的临床转归过程，其中最大的研究包括62例患者。 治疗包括： PE,IVIg,激素, 组合，支持治疗。2/3的病人完全恢复，IVIg组恢复率最高。 Current personal view: Although the effect of treatment has not properly been studied in BBE, the clinical severity of BBE in the acute phase and overlap with GBS suggests that treatment with IVIg or PE。 J Neurol Neurosurg Psychiatry Treatment dilemmas in Guillain-Barré syndrome;GBS首次疗效较差时：已经机械通气的患者6次PE疗效不明显好于4次；再次予IVIg的RCT研究荷兰开展，2018年出结果。 建议：再次应用疗效不明。应避免IVIg后PE。 GBS加药： 避免使用糖皮质激素单药治疗(I级证据）。IVIg使用甲强龙不改善长期结局，但可能对短期结局有益(II级证据） 。 Eculizumab：C5抗体，阻止攻膜复合物形成，目前正在RCT研究中。;本患者复视、听力下降、味觉缺失完全恢复，眼球活动大部分恢复，仅有自主神经症状，暂不考虑继续加用其它治疗。;Current personal view: Patients