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进行性家族性肝内胆汁淤积症;进行性家族性肝内胆汁淤积症;概要;病因学;依涉及胆汁形成的特异性肝细胞转运基因突变的不同，PFIC分为3型。;ATP8B1基因在多种器官表达，除肝脏外，表达较多的是小肠。因此该基因突变导致有些患儿出现慢性腹泻，另外1型患儿还存在胰腺炎、听力减退、身高矮小等肝外表现，考虑FIC1蛋白可能具有其他细胞生物学功能 ATP8B1基因突变轻度表型亦可见于良性复发性胆汁淤积症1型及格陵兰家族性胆汁淤积症。;2型 ABCB11基因突变 常染色体2q24-31，编码ABCB11蛋白，又称BSEP蛋白（胆盐输出泵）。这种蛋白是胆盐依赖性胆流的主要决定者。其缺陷可导致胆盐分泌降低，胆流减少，从而使得肝细胞内胆盐积聚。 BRIC2;3型 ABCB4基因 常染色体7q21，编码MDR3（多耐药糖蛋白。 是胆汁转运磷脂的关键酶。通过一系列生化反应后，起到保护胆管上皮免受胆盐损伤的作用。蛋白功能受损后，会导致胆汁中磷脂缺乏，导致胆管受损，胆石形成，诱发炎症反应并进一步导致肝脏病变。;临床表现;诊断与诊断方法;鉴别诊断;高GGT（3型） Alagille综合征、淋巴水肿胆汁淤积综合征及北美印第安儿童肝硬化。;治疗方法;非移植外科治疗 单纯胆囊造瘘术：诊断不明时试探性或姑息性治疗。 部分胆汁外分流术：药物治疗无效，无肝硬化存在，胆囊结构正常的1型和轻、中度2型 部分胆汁内分流术：拥有正常胆囊的患儿比较具有吸引力。 肝脏移植;预后;谢谢观看！
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