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新生儿外科疾病第1页/共58页 先天性膈疝横膈在胚胎第8-10周形成膈肌部分缺损胸、腹腔压力不平衡85%发生在左侧大部分是后外侧（Boehdalek疝）第2页/共58页 第3页/共58页 先天性膈疝新生儿发病率 3.1/1000男性居多30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等肺发育不良：患侧和健侧产前诊断时间与预后有关第4页/共58页 先天性膈疝病理生理改变：有效肺功能不足缺氧和高碳酸血症代谢性酸中毒肺动脉高压：持续胎儿循环第5页/共58页 先天性膈疝临床表现：呼吸窘迫呼吸音减低舟状腹低血压第6页/共58页 第7页/共58页 第8页/共58页 先天性膈疝：治疗产房处理气管插管：不宜面罩加压给氧胃肠减压：限制PIP：减少肺损伤第9页/共58页 先天性膈疝：治疗NICU处理机械通气：长频，高频，NO保证氧合，避免高碳酸症酸碱，水电平衡血管活性药物镇静ECMO第10页/共58页 先天性膈疝：治疗？PVRSVR第11页/共58页 先天性膈疝：治疗手术治疗稳定48小时稳定的呼吸参数良好的血流动力学情况酸碱，水电平衡第12页/共58页 先天性膈疝：治疗术后监护肺动脉高压气胸：一般不引流，减少纵隔摆动远期并发症胃食道返流智力发育迟缓听力损害第13页/共58页 脐 膨 出先天性腹壁发育不全脐周围皮肤组织缺损发病率：1/5000-7000，男多于女第14页/共58页 脐 膨 出37-81%合并其他先天畸形：40%心脏畸形染色体畸形：13，18，21三体综合症上中线综合症：膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜膨出Beckwith-Wiedemann综合症第15页/共58页 第16页/共58页 第17页/共58页 第18页/共58页 脐 膨 出第19页/共58页 脐 膨 出脐部囊膜膨出：巨型 直径5厘米小型与脐带的关系可包含肝脏等内脏产前诊断预后与缺损程度,伴发畸形等有关第20页/共58页 脐 膨 出第21页/共58页 脐 膨 出围手术期处理产房: 选择合适的分娩方式,避免挤压 胃肠减压 覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹NICU: 液体疗法,增加补液量 GS+NS 抗生素 呼吸支持第22页/共58页 脐 膨 出手术小型一般均可一期修补术大型: Silo延迟关闭 先关闭皮肤,6-12月后行修补术第23页/共58页 腹 裂脐带周围腹壁全层缺损无羊膜腔或腹膜包被很少包含肝脏肠道畸形：小肠闭锁，肠旋转不良伴发其他系统畸形少第24页/共58页 腹 裂第25页/共58页 腹 裂第26页/共58页 腹 裂围手术期处理产房: 胃肠减压 覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹NICU: 液体疗法,增加补液量 GS+NS 抗生素 呼吸支持第27页/共58页 腹 裂手术80%可一期修补术Silo延迟关闭，分期整复修补术成活率 90%早产儿死亡率高第28页/共58页 第29页/共58页 腹 裂第30页/共58页 第31页/共58页 腹 裂术后并发症早期:呼吸窘迫，感染，肠梗阻远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻第32页/共58页 食管闭锁和食管气管瘘发病率 1/3000男孩略高于女孩第33页/共58页 食管闭锁和食管气管瘘影响预后因素BW 2500g肺炎相关畸形：VACTERL 综合征第34页/共58页 食管闭锁和食管气管瘘临床表现母羊水多唾液多，呕吐呼吸窘迫反复吸入性肺炎胃管不能插入第35页/共58页 食管闭锁和食管气管瘘诊断临床表现X线片碘油造影食管镜或气管镜第36页/共58页 第37页/共58页 第38页/共58页 食管闭锁和食管气管瘘围手术期处理完善相关检查：心超，B超持续或间断负压吸引抗感染维持酸碱，水电平衡第39页/共58页 食管闭锁和食管气管瘘手术治疗一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术分期手术：端端间距离过大 病情严重不能耐受手术 先行胃造瘘 择期端端吻合术第40页/共58页 食管闭锁和食管气管瘘预后吻合口漏（20%）吻合口狭窄（20）胃食管返流：大部分食管气管瘘复发第41页/共58页 肠 梗 阻原因先天肠道发育畸形疾病因素：电解质紊乱，败血症，NEC其他：胎粪等第42页/共58页 肠 梗 阻临床表现母羊水过多呕吐胆汁样物腹胀腹膜炎胎粪延迟排出第43页/共58页 肠 梗 阻诊断临床表现和体检X线片上消化道造影，钡灌第44页/共58页 第45页/共58页 肠 梗 阻十二指肠梗阻：双泡征十二指肠闭锁或狭窄：30%合并21三体综合征环状胰腺Ladd’s Band（腹膜带）旋转不良第46页/共58页 第47页/共58页 肠旋转不良中肠扭转90%发生在出生后1月内呕吐胆汁样物腹胀，腹膜炎感染