溶血性贫血1的学习教案.pptxVIP

溶血性贫血1的学习教案;溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血;溶血性贫血的分类;（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）;（二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）感染因素：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、 蛇毒和毒蕈中毒;血管内溶血（RBC在循环血液中直 接破坏如PNH）;血管外溶血（RBC在脾脏破坏如球形RBC增多症、脾亢、自身免疫性溶血）;溶血性黄疸发生机理示意图; （1）急性溶血性贫血（多为血管内溶血）： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便（血红蛋白尿） ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性（多为血管外溶血）： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大④多无血红蛋白尿;实验室检查;确定是否是HA;提示红细胞破坏的实验室检查 血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L HA40mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血 血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多 ; ; ;进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA）直接 诊断的重要指 间接 病情严重性判断 （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白?? （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、镰形红细胞、 球形红细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血;镰状红细胞;1.病史 有无肯定的化学、物理因素、感染、输血史 2.症状和体征 有无脾大、黄疸、黒尿;理化因素接触史、感染史;1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞;自身免疫性溶血性贫血; 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见 ; 原发性：病因不明 继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等 药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体 常见药物：利福平 ;诊断要点;（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在42.75～85.50μmol/L（2.5mg%～5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效 ;治 疗; （五）其它治疗： 1. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂疗效 2. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例 3. 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA （六）支持治疗 1. 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情 2.补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足 ;阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）;诊断要点;（二）实验室检查： 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 2.骨髓象：红系增生 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ 4.蔗糖溶血试验：+ 5.蛇毒因子（cobra venom facto