风湿性疾病的学习资料.pptxVIP

风湿性疾病的学习资料第1页/共50页第2页/共50页概念是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织：肌、肌腱、筋膜、韧带、神经等的疾病；风湿是指关节和关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛；是一个常见病。可以是周身性的或系统性的（结缔组织病），也可是局限性的（肩周炎）第3页/共50页病因感染性相关：淋病性关节炎、风湿热免疫性：SLE代谢性：痛风关节炎内分泌性：甲旁亢退行性：骨关节炎地理环境性：氟中毒、大骨节病遗传性；先天性软骨发育不全肿瘤性：多发性骨髓瘤第4页/共50页分类弥漫性结缔组织病： 类风湿关节炎 红斑狼疮 硬皮病 多肌炎 坏死性血管炎 干燥综合征 重叠综合征 其他：风湿性多肌痛、结节红斑、复发性 软骨炎结节性多动脉炎肉芽肿性动脉炎白塞病大动脉炎等第5页/共50页脊柱关节病特点： 血清RF阴性 伴或不伴有脊柱炎的骶髂关节炎 非对称外周关节炎 附着点病变 不同程度的家族聚集倾向 与HLA-B27相关 临床表现相互重叠第6页/共50页 强直性脊柱炎 瑞特综合征 银屑病关节炎 炎性肠病性关节炎 反应性关节炎 幼年性脊柱关节病 未分化脊柱关节病第7页/共50页退性行变：骨关节炎感染因子相关性疾病：反应性关节炎、风湿热晶体性：痛风、假性痛风其他：纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松、继 发于其他系统疾病的关节、骨病第8页/共50页是一个常见病，RA：患病率0.32-0.36%AS：患病率0.25%SLE：患病率0.07% PSS：患病率0.3%OA：50岁以上人群患病率50%痛风：日见增多第9页/共50页临床特点呈发作与缓解交替的慢性病程统一疾病其临床表现个体差异很大免疫学异常和生化异常治疗效果有很大差异第10页/共50页类风湿关节炎第11页/共50页 是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性自身免疫性疾病，对称性、周围多关节慢性炎症，受累关节疼痛、肿胀、功能下降，病理为慢性滑膜炎，侵及软骨、骨，造成关节破坏、畸形 我国患病率为0.32-0.36% 发病年龄20-60岁，45岁最多见 男女之比1：2-3第12页/共50页病因感染因子：分支杆菌、肠道细菌、 EB病毒、支原体等可能有关， 但未找到直接证据遗传倾向：HLA-DR4第13页/共50页发病机制IL-1促进花生四烯酸代谢 激活胶原酶和破骨细胞TNF直接参与炎症活动R-干扰素IL-2促进巨噬细胞增殖IL-2促进淋巴细胞增殖某种抗原IL-2、r-干扰素TC--TNF、 IL-1、IL-6T细胞CD4巨噬细胞B细胞类风湿因子ICIL-1TNFFas/FasL比例失调 抑制滑膜细胞凋亡第14页/共50页病理基本病理滑膜炎滑膜细胞增生形成绒毛，1-3层 5-10层A型（具有免疫活性、巨噬细胞样功能）B型（纤维母样细胞）滑膜下层有大量淋巴细胞浸润（ CD4 T细胞、B细胞和浆细胞）血管炎累及中小动脉和静脉，肢体、类风湿结节第15页/共50页临床表现关节表现：双手PIP、MCP、腕关节 其次足趾关节、踝、膝、肘等， 颞颌关节不多见，但有意义第16页/共50页晨僵：95%可出现，是活动指标之一疼痛和压痛：对称性、呈持续性或反复发作肿胀：呈梭形肿胀是RA的特征性表现畸形：手指关节向尺侧偏斜、天鹅颈样畸形 屈曲畸形第17页/共50页第18页/共50页第19页/共50页第20页/共50页特殊关节颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、活动受限，严重可颈椎半脱位出现脊髓受压肩、髋关节：疼痛、活动受限颞颌关节：讲话、咀嚼时疼痛，张口受限第21页/共50页关节外表现类风湿结节：20-30%可出现，多见于关节隆突部位，如肘关节附近伸侧面、 跟踺、枕部类风湿血管炎：任何系统，少数可有肢体坏死第22页/共50页第23页/共50页肺肺间质改变：是最常见的肺病变，30%可出现，临床长无症状，但肺功能X线可有异常结节样改变：肺内可出现多个结节，为肺内类风湿结节的表现。结节液化后，可出现空洞胸膜炎：10%可出现，为单侧或双侧少量胸水，偶有大量，为渗出性，糖含量低 第24页/共50页心包炎：是最常见的心脏表现，临床多无症状，30%可超声心动图发现胃肠道：常有上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑便，多由于药物，尤其是非甾类消炎药所引起。很少RA本身引起第25页/共50页肾脏：血管炎很少累及肾脏，若出现尿改变应考虑由药物所致，RA可并发淀粉样变神经系统；周围神经受累多见，颈椎关节病变引起脊髓受压、或周围神经由于滑膜炎而受压，如腕管综合征第26页/共50页血液系统：血液系统：可出现小细胞性贫血，RA本身或药物所致失血，Felty综合征指RA伴有脾大、中性粒细胞减少、PLT减少干燥综合征：30-40%患者可出现，口干、眼干症状多不明显，检查发现有眼干燥征和口干燥征第27