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膜性肾病治疗中山医第1页/共113页第2页/共113页特发性膜性肾病的治疗现状与进展第3页/共113页膜性肾病的一般情况在成人原发性肾小球病中所占比例较高，平均为10%，占成人肾病综合征中的20%-30%。膜性肾病可发生在任何人种，在北美、欧洲、澳洲、亚洲、日本有大综临床报道。国外的发病率较高。美国为33.0%，意大利为20.0%。我国的大综肾活检病例统计显示，占原发性肾小球疾病的8.8%~11.6%。第4页/共113页中山大学附属第一医院肾活检病理类型分布IgA N 27%MesPGN 18%FSGS 12%MCD 11%MN 6%MPGN 2%Lupus Nephritis 7% 第5页/共113页膜性肾病临床特点最常见于中年男性（40-50岁）男女之比约2：1, 成人与小儿之比为26:1蛋白尿： 70%-85%为NS性蛋白尿，10%-20%蛋白尿2g/d常有镜下血尿(30%-50%)，肉眼血尿基本不见20%-40%有轻、中度高血压10%起病时即发现肾功能不全血栓、栓塞发生率：10%-50%第6页/共113页膜性肾病临床特点多数患者自然病程长，病情变化缓慢，存在肾功能逐渐恶化和自然缓解两种倾向：1/3自发缓解，1/3在5-10年发展成ESRD， 1/3的患者持续有蛋白尿但肾功能稳定。75%～80%为原发性，20%-25%为继发性第7页/共113页膜性肾病病因成人膜性肾病多是特发性，约占75%-80%。继发性膜性肾病： 20%-25%感染：乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、疟疾、伤寒和其它感染自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、干燥综合症、类风湿性关节炎、甲状腺炎药物治疗：金制剂、青霉胺、非甾体抗炎药和卡托普利等恶性肿瘤：肺癌、结肠癌、淋巴瘤其他：肾移植新生肾炎、Klimura 病第8页/共113页中山一院膜性肾病病因构成/Search/QikanSearchList.aspx?Query=%e7%86%8a%e5%ad%90%e6%b3%a2熊子波 /Search/QikanSearchList.aspx?Query=%e4%bd%99%e5%ad%a6%e6%b8%85余学清 /Search/QikanSearchList.aspx?Query=%e6%9d%a8%e7%90%bc%e7%90%bc杨琼琼 ，等，/Periodical.Articles/R.R5.zhszb98.html中华肾脏病杂志?/Periodical.Articles/zhszb98/2004/z1.html2004/Periodical.Articles/zhszb98/2004/z1.html年/Periodical.Articles/zhszb98/2004/z1.htmlZ1/Periodical.Articles/zhszb98/2004/z1.html期第9页/共113页Electron microscopy 和 immunofluorescence 区分原发与继发:Idiopathic MN ：通常由在上皮下区域自身抗原与抗体免疫反应所致。电镜示电子致密沉积物局限于上皮下区域。多是 IgG4。 Secondary MN : 共同存在系膜区和内皮下电子致密沉积物。 malignancy-associated MN： 主要是IgG1 and 2 ； lupus-associated MN ： IgG 2 and 3 ，还伴有 C1q 和 其他 (a ‘full house’) 。第10页/共113页MalignancyAge ≥60 MN: 5%- 10% with the risk .有时发生在诊断MN 后。实体瘤（肺癌、结肠癌）、淋巴瘤最常见的肿瘤。Tumor antigens : deposited in the glomeruli; followed by antibody deposition and complement activation, leading to epithelial cell and basement membrane injury and proteinuria due to the associated incre