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肾病综合征NephroticSyndromeNS的学习课件;讲授主要内容;;由多种不同病理类型的肾小球疾病引起;分类;;(二)低蛋白血症;(三)水肿;(四)高脂血症;微小病变型肾病;光镜肾小球基底膜空泡变性,袢腔开放良好(Masson,×400);电镜观察
左:正常肾小球足突
右:肾小球足突广泛融合;此型约占儿童原发性NS的80%~90%,成人原发性NS的20%~25%
男性多于女性,好发于儿童,成人发病率较低,老年人发病率又呈增高趋势
约30%~40%病例可能在发病后数月内自发缓解
90%病例对糖皮质激素治疗敏感,最终可达临床完全缓解,但复发率高达60%
成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低;光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生(Masson,×200);系膜增生性肾小球肾炎临床特征;光镜系膜细胞增生插入,肾小球呈分叶状(PASM,×200);系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征;光镜观察
左:钉突结构形成(PASM,×400)
右:上皮下噬复红蛋白沉积(Masson,×400);膜性肾病临床特征;光镜观察
左:足细胞明显增生,呈假新月体(PASM, ×200)
右:肾小球节段硬化(Masson, ×200);局灶节段性肾小球硬化临床特征;;诊断标准:
(1)尿蛋白大于3.5g/d
(2)血浆白蛋白低于30g/L
(3)水肿
(4)血脂升高
其中(1)(2)两项为诊断所必需 ;;需进行鉴别诊断的继发性NS病因有:;4、糖尿病肾病:糖尿病病史及特征性眼底改变
5、肾淀粉样变性:好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分,主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊
6、骨髓瘤性肾病:好发于中老年男性,有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生;(一)一般治疗;(二)对症治疗;渗透性利尿药:不含钠的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐),250~500ml静脉点滴,隔日1次。少尿患者应慎用
提高血浆胶体渗透压:血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高血浆胶体渗透压,促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌握适应证 ;;作用机理:
通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻??蛋白
使用原则和方案:
起始足量、缓慢减药、长期维持
;根据患者对糖皮质激素的治疗反应,可分为
激素敏感型
激素依赖型
激素抵抗型
不良反应:长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应,少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死,需加强监测,及时处理;可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者,协同激素。若无激素禁忌,一般不作为首选或单独治疗用药
; 4 环孢素 能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞,已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。副作用有肝肾毒性、高血压、高尿酸血症等。
5 麦考酚吗乙酯(mycophenolate mofetil,MMF)在体内代谢为霉酚酸,选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。作为二线用药,对部分难治性NS有效,副作用相对小。
;微小病变型肾病;局灶节段性肾小球硬化;谢谢观看!
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