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上皮样血管内皮瘤第1页/共22页 病 史女，68岁左大腿疼痛半年， 加重伴跛行3个月 左股骨上段局部皮肤未见红肿、破溃，未见包块，左侧髂骨及左股骨局部压痛阳性，未触及骨折感，无骨擦音，伸、屈髋关节后疼痛加重，骨盆挤压征阴性 第2页/共22页 您的诊断是？第3页/共22页 上皮样血管内皮瘤上皮样血管内皮瘤是血管内皮瘤的一种少见亚型，由明显独特的组织样细胞或上皮样内皮细胞组成，具有侵犯多数骨骼的倾向；可伴有内脏侵犯，最常见于肝脏和肺；病变可发生于不同年龄，但发病的高峰是成年人第4页/共22页 病 理上皮样血管内皮瘤的组织学表现范围较广，分化良好者类似血管瘤的表现，分化不良者类似血管肉瘤大体病理标本是一柔软的分叶状出血性肿块组织学上由透明基质和束状或条状细胞组成，具有丰富的嗜酸性细胞浆。基质透明和粘液样改变是特征性的第5页/共22页 临 床 表 现临床上并无特殊的症状和征象；疼痛是最为常见的主诉；病变侵犯骨表面时，也可在局部出现肿胀，大约10%的病例出现病理性骨折Mayo Clinic收集的40例上皮样血管内皮瘤中，男女各占20例，25%发生在10-20岁，其次是30-40岁第6页/共22页 多发性上皮样血管内皮瘤预后较单发预后好，什么原因？目前还是个有争论的问题，有些上皮样血管内皮瘤可发展为上皮样血管肉瘤可能是原因之一第7页/共22页 影像学表现X线平片的表现无特征，几乎所有上皮样血管内皮瘤病变都是溶骨性破坏，病变较小时分界清楚，病灶较大时边缘可模糊或呈浸润性多见于下肢，可发生于髓腔或骨皮质；骨皮质破坏和皮质膨胀均常见；很少出现骨质硬化或骨膜反应第8页/共22页 大约40%的肿瘤是多发性病变，倾向于侵犯单一解剖区域或仅侵犯四肢；钙化不常见病变常局限于骨，但也有40%的病例可见细小的软组织肿块若管状骨皮质出现多发性溶骨性改变，特别是在下肢，应考虑上皮样血管内皮瘤的诊断第9页/共22页 在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股骨、跖骨、腓骨和肱骨长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚边缘者是最为特征的表现扁骨或其它骨病变少见第10页/共22页 鉴别诊断转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺癌、肾癌、甲状腺癌的转移等；转移瘤大多先开始于髓腔，逐渐增大时再侵犯皮质，边缘模糊不清，也容易发生病理性骨折；如转移瘤已呈多发性，往往病灶已较明显，结合病史不难鉴别第11页/共22页 第12页/共22页 第13页/共22页 第14页/共22页 第15页/共22页 多发性骨髓瘤骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和扁骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生第16页/共22页 第17页/共22页 第18页/共22页 第19页/共22页 第20页/共22页 谢 谢！第21页/共22页 谢谢观看！第22页/共22页