过敏性紫癜教学查房.ppt

 第十九页，共四十九页，2022年，8月28日 关节症状 约占1/3 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节。 数日内消失，不留后遗症。　　　　　　　　　 第二十页，共四十九页，2022年，8月28日 肾脏受累（决定远期预后）约占1/3~2/3 多在病程2~4周内出现,也可为首发症状 轻重不一，肾外与肾内表现可不一致 多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎 少数可呈肾病综合征 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。 第二十一页，共四十九页，2022年，8月28日 PATHOLOGY病 理 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 第二十二页，共四十九页，2022年，8月28日 PATHOLOGY病 理 肾脏病理改变 第二十三页，共四十九页，2022年，8月28日 新 月 体 的 形 成 PATHOLOGY病 理 第二十四页，共四十九页，2022年，8月28日 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 PATHOLOGY病 理 第二十五页，共四十九页，2022年，8月28日 其它 神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等 第二十六页，共四十九页，2022年，8月28日 辅助检查 第二十七页，共四十九页，2022年，8月28日 非特异性实验室检查 外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。 第二十八页，共四十九页，2022年，8月28日 免疫学检查 血沉轻度增快 血清IgA、IgE可增高 IgG和IgM多正常 C3 C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。 第二十九页，共四十九页，2022年，8月28日 其它 腹部B超有助早期诊断肠套叠。 头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在肾脏症状较重时可考虑选用。 内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。 皮肤活检：临床皮疹不典型或疑诊患者。 第三十页，共四十九页，2022年，8月28日 诊断标准 第三十一页，共四十九页，2022年，8月28日 可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条 弥漫性腹痛 任何部位活检示IgA沉积 关节炎/关节痛 肾脏受损表现（血尿和（或）蛋白尿） 第三十二页，共四十九页，2022年，8月28日 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 第三十三页，共四十九页，2022年，8月28日 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 第三十四页，共四十九页，2022年，8月28日 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 症状：无紫癜 自身抗体：RF、ANA可阳性 败血症 肠套叠 阑尾炎 第三十五页，共四十九页，2022年，8月28日 关于过敏性紫癜教学查房 第一页，共四十九页，2022年，8月28日 概念 conception 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP) 本质是一种小血管炎，主要累及毛细血管、小动脉、小静脉。 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。 尤以皮肤紫癜最有特点。 概 述 第二页，共四十九页，2022年，8月28日 发病年龄 儿童和青年， 2-8岁儿童多见 性别 男：女=1.4-2︰1 季节 一年四季均可，春秋季多见 概 述 第三页，共四十九页，2022年，8月28日 目的要求 1.?????了解HSP的病因和发病机理。 2.?????了解HSP的病理改变。 3.??????掌握HSP的临床表现和治疗。 4.??????熟悉HSP诊断和鉴别诊断。 5. 掌握血管炎的概念。 第四页，共四十九页，2022年，8月28日 查房环节 典型的病例 患儿xxx，肾脏风湿免疫科18床，因双下肢皮疹一周、腹痛四天、关节痛一天入院。 病史汇报 查体 第五页，共四十九页，2022年，8月28日 结合查房病例进行分析 紫癜样皮疹 腹痛 关节痛 第六页，共四十九页，2022年，8月28日 第七页，共四十九页，2022年