2022年血液系统疾病溶血性贫血 课件.pptxVIP

1 . 血液系统疾病 溶血性贫血 （hemolytic anemia,HA） CXOA — HIYB — Z10594 这是第1页 2 . 讲授目的和要求 1.把握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现，试验室检查特点 2. 把握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原就，熟识阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要试验室检查特点 CXOA — HIYB — Z10594 这是第2页 3 . HA的定义 病因 临床表现 试验室检查 诊断 治疗 讲授主要内容 CXOA — HIYB — Z10594 这是第3页 4 . 溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍才能），不显现贫血 溶血性贫血的定义 CXOA — HIYB — Z10594 这是第4页 5 . （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的反常：海洋性贫血 ②肽链质的反常：反常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） 病 因 CXOA — HIYB — Z10594 这是第5页 6 . （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损耗： （1）行军性血红蛋白尿症，人工心脏瓣膜 （2）物理损耗：大面积烧伤，放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类，苯类，砷和铅等 （2）疟疾，溶血性链球菌，支原体肺炎，蛇毒和毒蕈中毒 CXOA — HIYB — Z10594 这是第6页 7 . 溶血性黄疸发生气理示意图 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 单核巨噬细胞系统 尿胆原 粪胆原 尿胆原 尿胆素 门静脉 CXOA — HIYB — Z10594 这是第7页 8 . 红细胞（被破坏） 血红蛋白 网织红细胞代偿性 血红素 间接 胆红素 肝脏 粪胆原 肠道 尿胆原 肾脏 溶血性贫血的“三高一低” 直接胆红素 红细胞在单核-巨噬细胞系统中被破坏，血红蛋白渗出 CXOA — HIYB — Z10594 这是第8页 9 . 血管内溶血：红细胞的破坏 红细胞在血管内破坏，血红蛋白外漏 血浆游离血红蛋白上升 血清结合珠蛋白降低 肾脏排出血红蛋白--血红蛋白尿 长时间血红蛋白尿，肾小管上皮细胞内沉积含铁血黄素，脱落后形成含铁血黄素尿 超过肾阈 CXOA — HIYB — Z10594 这是第9页 10 . 红细胞破坏的场所----血管外溶血 发生于脾，肝等单核-巨噬细胞系统见于: 自身免疫溶贫，遗传性球形红细胞增多症等 正常衰老红细胞约有80～90％以此方式破坏 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏 见于巨幼细胞性贫血，骨髓增生反常综合征,珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血） CXOA — HIYB — Z10594 这是第10页 11 . （1）急性溶血性贫血： ①头痛，呕吐，高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色惨白与黄疸 ⑤严峻者有四周循环衰竭，少尿，无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 临床表现 CXOA — HIYB — Z10594 这是第11页 12 . 临 床 表 现--急性溶血和慢性溶血的比较 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重，周身疼痛发热，呕吐 稍微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大