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2021ACOG 妊娠期急性脂肪肝指南要点解读（全文） 妊娠期急性脂肪肝 （ AFLP）是一种罕见但又致命的妊娠并发症， 以不同程度的肝功能损害为主要临床表现，并伴随多器官功能受累，最终演变为严 重的急性肝功能衰竭。疾病早期识别诊断 ,尽快选择合适方式终止妊娠 ,并在整个围产期为患者及胎儿提供多学科支持治疗对改善 AFLP 不良结局至关重要。本文就 ACOG “妊娠期急性脂肪肝指南（ 2021 ）”做出一些解读。 AFLP 的发病机制 ? 脂肪酸氧化障碍是导致 AFLP 的主要原因之一。 在脂肪酸代谢的酶中， 长链 3- 羟酰基辅酶 A 脱氢酶的缺乏与 AFLP 关系最为密切。除此之外，孕期脂肪酸合成的增加及代谢的减少也导致脂肪酸大 量堆积， 诱导 AFLP 的发生。对肝脏有损害的药物或毒素可直接损害肝脏， 诱发 AFLP 。 流行病学及危险因素 ? AFLP 孕产妇及胎儿死亡率高，早期识别及诊断有助于降低死亡率。 ? AFLP 发病受多种因素影响， 对其的认知有助于 AFLP 早期筛查、 并发 症的防治及母儿预后的改善。 从 AFLP 的早期识别、早期诊断及产科治疗水平有所提高后， AFLP 孕妇的死亡率从 80% 降至 7.4% ，然而围产期死亡率仍高达 15% ，尤其是发展中国家。初产妇、多胎妊娠、男性胎儿、妊娠合并其他肝脏疾病（如肝内 胆汁淤积症等）、既往 AFLP 病史及子痫前期、脂肪酸氧化障碍、肥胖、潜在的代谢性疾病（如糖尿病）是 AFLP 发病的高危因素。 临床表现和实验室检查 ? AFLP 起病隐匿，早期症状不典型，对于早期病发消化道症状，应警惕 AFLP 可能。 ? 建议结合实验室指标、 影像学检查综合评估， 有助于提高诊断的准确性。 AFLP 多在妊娠晚期起病，以妊娠 28-40 周（平均 35 周）为多。 AFLP 起病隐匿，临床症状不具有特异性，起病初期常常与消化系统疾病混淆或者 漏诊。 AFLP 患者多合并肝功能障碍、肾功能损伤以及凝血功能障碍等实 验室检查指标异常，这有助于该疾病的早期诊断。 CT 扫描和超声检查有一定的辅助诊断价值。 肝脏穿刺活检术是 AFLP 诊断的金标准， 但不常用。 AFLP 的诊断 ? AFLP 诊断推荐国际上公认的 Swansea 标准。 ? 不推荐将肝活检作为常规诊断手段，因多数患者常并发凝血功能障碍， 肝穿刺的出血风险极大。 符合 Swansea 标准 6 条以上即可诊断 AFLP 。还有更为简洁的 AFLP-triad 标准，以及国内诊断标准。因为 Swansea 诊断标准条目繁多，建议首先采用 AFLP-triad 评估患者 AFLP 的可能性， 参考国内的标准， 可结合影像学，最后用 Swansea 诊断标准来增加 AFLP 的确诊率。 鉴别诊断 因 AFLP 临床表现的不典型，许多妊娠相关或非妊娠相关疾病需与 AFLP 进行鉴别。主要可从疾病时间、临床症状以及实验室检查这几个方面综合 来看进行鉴别。疾病中，最难鉴别的是 HELLP 综合征以及子痫前期，也是临床上最容易与 AFLP 混淆的疾病。除此之外， AFLP 还要与药物相关毒性、原发性肝病以及系统性红斑狼疮的加重等进行鉴别。 AFLP 的治疗 ? 指南推荐 AFLP 一旦诊断需要尽早终止妊娠，最大限度地予以对症支 持治疗及多学科协作治疗。 ? 不推荐将 AFLP 作为剖宫产指征，母儿一般情况良好下，阴道分娩仍是首要选择终止妊娠方式。 ? 对于手术治疗的患者，建议根据凝血功能选择麻醉方式，对于大多数凝血功能正常者首选采用硬膜外麻醉。 ? 推荐对于产后肝脏持续衰竭的患者则采用人工肝治疗，肝移植不作为 首要推荐。 产后管理 ? 推荐产后密切监测血常规、肝肾功、凝血功能以及血糖。 AFLP 产后发生产后出血、弥散性血管内凝血、急性肾损伤的风险依旧非 常高。在产后 1-2 天，每 6-12 小时进行一次血常规及肝肾功的监测是有必要的。贫血多是因为溶血，需多次输血对症治疗。术后输注新鲜冰冻血 浆、冷沉淀或血小板改善凝血功能。推荐每小时监测血糖，静脉输注葡萄 糖避免低血糖。 围产期结局及随访 ? 推荐有 AFLP 病史者筛查脂肪酸氧化障碍。 脂肪酸氧化障碍与 AFLP 的发生关系密切，对于因为基因问题而导致脂肪 酸氧化障碍的患者来说，后续妊娠再发 AFLP 的可能性升高。